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[健康資訊] 地中海贫血症

成因
# i( z, p- H$ D% A4 Z: B9 jtvb now,tvbnow,bttvb這是鐮刀型貧血症外,另外的一種常見的與人類血液血紅素有關的遺傳疾病。這種病的病因是決定血紅素的基因發生變異,故具遺傳性。雖然其影響的基因的種類與形式相當的複雜,但是其結果都是影響血紅素的生成量,所以疾病的表型都是一樣“貧血”。雖然其疾病的表型都是貧血,但是其成因與嚴重程度則各不相同。為什麼會這麼呢?: I5 S7 S% M1 @( q& ~" \

5 a% g. G7 ~7 W* ]在人類的基因體內有關血紅素蛋白質生成的基因就有好多個。在成人體內的血紅素是由兩個不同的多(月生)鍊所組成的四單元體,以符號來表示時可以用α2β2表之。這兩種多(月生)鍊的基因分別為在人體第十六與第十一號染色體上。在這兩個染色體的區域中,如α鍊的基因就有兩個,除此外,α鍊與β鍊的基因還與其好幾個相關蛋白質的基因(同為血紅素的基因只是其形式與表現的時期與α、β基因不同,故有不同的代號)連成一串存在。當不同的基因或區域受到影響時,對血紅素的影響就各不相同,所以地中海型貧血症又可以分成好多種不同的型。最常見的分類是依據血紅素的基因分成α-,β-,δβ-型的地中海型貧血症。      
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+ Y% f) m- x+ [2 ?5.39.217.76發生頻率5.39.217.769 Y, J8 {2 z* W" W2 \
地中海型貧血症好發的區域以地中海沿岸的國家、中東、印度、與東南亞地區為主。因為其成因過於複雜,所以罹患不同型的地中海型貧血症的個體的嚴重程度也各不相同。有些分類於輕型者,有些分類於重型者,更有一些是屬於致死的情況。, r3 x* q) \& d/ y3 |0 @: }0 V

5 B4 v9 g9 `" d) R, ?* _症狀5.39.217.76. O, a& e1 U  W3 A$ ^
本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等。溶血嚴重時出現黃疸,顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻樑低平、顴骨突出)及肝脾腫大。重型多生長發育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年並能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少併發症、改善症狀。TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。6 [% y3 b/ v1 C/ e

/ F; O+ p) x1 d3 O: ?# C輕 行 的 地 中 海 貧 血 症 是 沒 根 治 的方 法﹐3 ~. Q5 E4 ?' V* H6 U
頭 痛 的 是 它 會 遺 傳。5.39.217.76* }9 Z- C) C, f9 d
重 行 的 地 中 海 貧 血 症 需 要 定 期 輸 血。5.39.217.76& n# ~! v1 O  e$ ^
另 外 一 種 治 療 方 法 就 是 骨 髓 或 臍 帶 血 移 植 : . U6 B6 x# p9 @, L6 G* e2 {
由 病人 一 位 與 他 的 組 織 吻 合 兄 弟 姊 妹 捐 出 骨 髓 移 植 到 體 內
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