1位5個多月大重達10公斤的小妹妹,出生時體重就來到4350公克,起初家長並不以為意,認為活動量、奶量都正常,但為了怕她再增重,換上含糖濃度較低的配方奶,並且拉長喝奶時間,孰料怪事發生,小妹妹陸續出現3次眼睛往上吊、四肢抖動的抽搐現象,緊急就醫檢查後,才發現罹患罕見疾病「持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症」(PHHI)。
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收治個案的新竹馬偕醫院小兒科醫師林昭旭表示,小妹妹到達醫院後,發現腦波及腦部超音波正常,但喝完奶驗血糖只有48mg/dl,而住院期間空腹血糖常介於20~40mg/dl,合併胰島素值、昇糖素測驗等,確診為「持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症」(Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia of Infancy, PHHI)。
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/ D( r1 b6 B( t6 _tvb now,tvbnow,bttvb林昭旭醫師指出,此症已被國民健康局列為罕見疾病,發生機率約為5萬分之一,有出生體重較重、發酣、暫停呼吸、低體溫、低肌肉張力、食慾不振、嗜睡或突然產生抽搐的症狀,原因在胎兒時期胰島素過度分泌,導致出生較重,且媽媽並無妊娠性糖尿病;另外,低血糖抽搐發作的年紀介於出生到1歲半都有可能,與疾病的嚴重度有關。TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 c4 X9 C* { `1 V6 p' T* Y
4 M" r( V9 } HTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。高糖、高蛋白飲食 1歲後改善症狀
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林昭旭醫師提到,此病所引起的低血糖症狀,大多在1 歲之後就逐漸改善。為避免反覆的低血糖發作損傷腦部,日常生活需預防低血糖的發生,以少量多餐的方式,並選擇高碳水化合物高蛋白的飲食方式,以維持正常血糖值。
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9 v1 Z3 N7 ?( ftvb now,tvbnow,bttvb並且小心留意低血糖的症狀,隨身攜帶葡萄糖水、果汁等糖份高的食物,一有狀況就隨時補充。若無法維持正常的血糖值,則可能得用diazoxide、 somatostatin等藥物抑制胰島素分泌。5.39.217.761 Z5 \6 _" e9 [
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提醒家長們,照顧新生兒或嬰幼兒時,要留意是否有低血糖症狀,若出生體重過重且有持續低血糖的情形,要小心是否罹患此病,及早就醫治療,以免對腦部造成永久傷害。
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. f4 @- Z( U+ D「持續性幼兒型胰島素過度分泌低血
$ \6 u ?' }3 r2 |& |tvb now,tvbnow,bttvb糖症」會引起嬰幼兒突然低血糖 |