本帖最後由 gracechanstuart 於 2014-2-22 02:42 PM 編輯 6 f( D. o1 S1 r/ X: \
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血液科：地中海貧血症(上)
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貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。
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地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。 公仔箱論壇) V' U; p3 F8 n! F2 ^7 ` m1 r
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這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。 * w- E) E% e0 i8 l2 K1 o
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地中海貧血的病理 公仔箱論壇% X& i$ ~% ~9 j% N
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1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。 tvb now,tvbnow,bttvb8 S9 i( u+ h# R7 ^
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2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。
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3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。 公仔箱論壇8 \4 M/ c$ d8 g9 ^, w! v- J8 J2 Y
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4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。
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在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。 1 _1 A, v: ^" t3 V; R# `
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而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。
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●重型地中海貧血
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患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。 & F: a. J% ]. t0 y7 [/ j4 `
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●輕型地中海貧血
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這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。 , s" k) A( i% I5 a; Q
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●中型地中海貧血
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病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。 公仔箱論壇" P1 z) w, {6 A$ B
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【成因】 4 | o, [2 ~9 x8 v
遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。
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●甲型地中海貧血 % ]* j& |* c3 |% Y
約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。
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●乙型地中海貧血 公仔箱論壇4 t: t) \& b9 f5 o, u% x
本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。
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乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。
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【病徵】
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基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。
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【治療】
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●重型地中海貧血 - C# z+ U6 a. \
1)定期輸血 ' H! d4 R% Y5 O) i. f
2)長期注射除鐵藥物 tvb now,tvbnow,bttvb l# i( x. }1 X F. k2 ?9 `. i5 B
紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。
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3)用藥物刺激紅血球生長。
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4)移植療法
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從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。
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但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。
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●中型地貧
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1)補充維他命
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由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。 % O- j0 f4 f. a9 ?* N! ^6 I; S
2)間中可能要接受輸血。
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3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。 5.39.217.76- S) T$ @% j* [+ z
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兩種地貧患者另外需注意﹕ ) F; V3 ^8 J- ?1 r0 R$ V
1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。
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2)保持均衡飲食。
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3)保持適量運動。
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4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 I2 y7 L& t/ z
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發表於 2014-2-22 02:32 PM
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