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英國‧家族遺傳怪病‧姐妹受驚擾會猝死

(英國‧倫敦)人們在聽到意外的聲響或遭遇驚擾時,往往脫口而出︰“嚇了我一跳”,或更誇張的說︰“嚇死我了!”對英國的一對姐妹來說,這卻失去了誇張的成份。
5 |# J6 k) x" y公仔箱論壇11歲的喬伊和9歲的艾維每天早起上學不敢像其他孩子那樣上鬧鐘,因為她們患了一種特殊疾病,突然的聲響或驚擾會構成生命危險。
# m( x1 |6 H( `5 ?7 d她們患的是先天性QT間期延長綜合症(Long QTsyndrome,LQTS)。這是一種心臟的心電系統異常綜合症。心臟跳動的頻率,即心律,是靠心臟本身的特殊電流控制的。患有LQTS的病人,心室的收縮及回復頻率受到影響,患者受到驚嚇,或從事體育鍛煉時,會出現昏厥甚至猝死。. x( c0 N2 z+ }
先天性QT間期延長綜合症,可以在家族中遺傳。據信每2500人中就可能有一人患有這種疾病。
3 ]3 v3 G8 u$ G! E5.39.217.76這對姐妹的媽媽薩曼薩說︰“我們不敢大聲喊叫。她們的臥室裡不能放鬧鐘,所以我們每天早上要輕手輕腳的進到屋裡,輕輕的喚醒她們。”學校裡定期舉行防火演習時,都要事先告訴姐妹倆,讓她們有思想準備,而且,身邊必須有學過人工恢復心跳急救訓練的人陪伴。tvb now,tvbnow,bttvb; P) S9 N3 `  E7 L$ P
姐妹倆的祖母也患有此病。她們終生都要佩戴心臟除顫器。但儘管如此,她們仍然可以過基本正常的生活。( l, w7 S8 b: T3 }
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7 N0 l7 ~/ K1 _+ T3 t                星洲日報/國際‧2008.11.15
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