台中1名女性因為腹部劇烈疼痛就醫，多次檢查都無法找出原因，醫生只好進行剖腹探測，挨了一刀卻仍無法找出合理的疾病解釋，忍痛數年之後才發現原來是急性紫質症，找到病因後進行治療，終於解除疼痛，讓她大鬆一口氣。
2 d1 p/ ~8 C* ^8 }, ~" i# S5.39.217.76
9 u+ e5 u! U+ E2 X$ N3 _+ NTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
" ~1 m) { F: K5 O; J5.39.217.76王建得醫師（如圖）表示，紫質症的發生率非常低，在台灣約只有1/300000。( b7 F' j& ]- O, B6 Q" R
4 y# D+ b- ?6 h4 N9 ~- e. O1 @台中榮總罕病暨血友病中心主任王建得醫師表示，紫質症是一群酵素代謝異常的遺傳性罕見疾病總稱，讓身體無法合成正常的血基質，其中若缺乏某幾種酵素，會引起患者急性發作而稱為急性紫質症。: ~ o# k8 b5 T9 B$ Y
1 H! U! s! y8 u
急性紫質症 多以腹痛表現4 J- k: V' Y! Z4 @/ M0 M
急性紫質症在發病時，絕大部分是以腹痛來表現，常伴隨著肌肉無力，還有照光後小便顏色變深。由於紫質症患者無法正常合成血基質，其中代謝產物ALA和PBG會在體內一直累積，當累積到一定程度時就會對神經造成影響，若這些影響發生在腸胃道，就可能引起劇烈的腹痛。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。+ {% Q5 I3 p, m3 J2 N9 A
5.39.217.762 W3 w# p* ^, j) }7 X, s1 z
除了腹痛之外，急性紫質症發作還可能引起神經生理、心理的症狀，像是肌肉無力、幻聽幻覺、失眠、人時地物的混淆、甚至可能有被害妄想症，最嚴重恐因控制呼吸的肌肉無力，而導致呼吸衰竭致命。
6 S2 Q5 k1 n. e3 y* y" G
0 @' A" _( d! \* u4 \% W女斷食減肥 導致疾病發作 5.39.217.764 F2 t$ y' J2 O2 w0 }
王建得主任強調，由於紫質症的發生率非常低，在台灣約只有1/300000，醫護人員對這疾病普遍陌生，目前健保資料顯示曾經確診的病人約莫100名，但應有一部份病人仍未被診斷出來，醫師們擔憂延遲診斷與治療，可能導致神經功能受影響。' n2 S7 q: Y8 K3 N
: p, `' }1 W G) q$ f- gtvb now,tvbnow,bttvb雖然是基因遺傳，急性紫質症的好發族群是20至40歲的女性，這與急性發作的促發因子有關，像是外在刺激，如飢餓、抽煙、與藥物使用，或者內在刺激，如生理週期，都可能會導致疾病發作，在診間，就曾有女性因為斷食減肥，沒想到因而誘發急性紫質症。
' s3 U0 L9 F4 M% o
4 ?7 Y: p! t9 L公仔箱論壇
' M& N. o+ `% f* a急性紫質症在發病時，絕大部分是以腹痛來表現，常伴隨著肌肉無力，還有照光後小便顏色變深。tvb now,tvbnow,bttvb) T& Y8 P/ Q( y6 k# O5 v! O* s6 J2 d
TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# I: k: M1 h) f( S9 `5 b
治療有解 針劑注射血基質
! Q" a$ P' p9 V6 V3 v' ?8 r# i在急性紫質症治療方面，主要是以針劑注射血基質為主，大部分的病人可能終身只發作1次，治療後若避免誘發因子就不再復發；約有10%病人可能因為體質的關係會反覆發作，但也可以透過藥物來做預防、穩定病情。
/ y) K0 ]' _/ M) P9 qTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。tvb now,tvbnow,bttvb3 ]1 C5 w* `, Q" ^$ T
王建得主任透露，現在醫療進步，加上國家有健保給付，對紫質症的照顧，事實上沒有疏於其他疾病，但是病人與醫師的配合也相當重要，他就曾遇過1名強壯男子，確診為急性紫質症後卻不聽醫師勸告，繼續抽菸喝酒，沒想到後來竟嚴重到全身癱瘓，必須坐輪椅回診治療。
J) q& a% |6 w7 W/ E( i2 F+ C0 Z
. P, \+ U# \3 n- N, U T, X因此，醫師呼籲，急性紫質症發作時，若不配合治療，不僅是疼痛的問題，還可能導致肌肉無力、全身癱瘓，最嚴重恐呼吸衰竭而有生命威脅，不可輕忽。若民眾有不明腹痛、肌肉無力或是照光後尿液變深等上述症狀，應就醫檢查確診，才能及早治療、緩解不適。
+ p$ {! W" h9 [2 n) D9 R6 o. m公仔箱論壇 |
發表於 2015-9-16 01:11 PM
| 
