50多歲張先生這幾年來不時咳嗽、胸口悶，以為是抽菸引起的菸嗽，後來連爬樓梯、走路都狂喘，原來是罹患無法治癒的特發性肺纖維化。醫師呼籲，持續咳嗽8週以上，應儘速就醫。亞東紀念醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆表示，特發性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）發生原因不明，是間質性肺炎的一種，發病過程屬慢性漸進性，好發於50歲以上且男性居多，長期暴露在危險因子，例如吸菸、木材、粉塵，或是胃食道逆流、病毒感染或家族史，都是高危險群。
. @5 Q$ g' {( }tvb now,tvbnow,bttvbIPF早期病變以肺泡壁發炎為主，鄭世隆說，病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期時，肺部組織受到炎症影響，肺部間質產生像疤痕一樣的纖維化組織，患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難。5.39.217.764 v; W8 ?5 h( V% |4 v" h' `
到晚期時，肺泡壁因為纖維化組織而變成像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維，因此被稱為「菜瓜布肺」，病患抵抗力下降，手指出現杵狀指，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。
6 N( c6 r6 [4 \* v公仔箱論壇鄭世隆表示，IPF有5%患者沒有症狀，再加上早期症狀不易辨識，因此有超過5成以上的患者曾被誤診為氣喘、慢性阻塞性肺病、肺氣腫或是心臟疾病，他就曾遇過好幾位患者是由心臟科轉介來胸腔內科確診，也因為菜瓜布肺症狀不明，大部分患者在確診時已是中晚期。
# ^- [1 G x: p8 t) k+ y, @9 @他說，IPF是致命的肺部疾病，平均存活期為2到5年，推估全台約有近1300人罹患菜瓜布肺，但是在台灣，IPF經診斷後平均存活期為0.7至0.9年，也就是8-10個月。
1 a* V1 S8 g$ uTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。IPF的早期診斷很重要，鄭世隆說，菜瓜布肺患者呼吸時會有「嗶嗶啵啵」的特殊聲音，透過聽診器就可以聽到，也可用胸部X光和高解析度電腦斷層檢查，可以提早發現患者肺纖維化影像，及早戒菸也能防止IPF找上門。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- T6 s3 m6 {; _" |
鄭世隆表示，菜瓜布肺過去無藥可醫，確診之後醫師常束手無策，傳統上採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑等方式，效果有限，不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降。目前有一款新型治療IPF藥物，可減緩疾病惡化進程，也能讓患者有更好的生活品質。1040927 |
發表於 2015-9-27 11:05 PM
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