[健康資訊] 視網膜色素病變

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有一個病，叫「視網膜色素病變」（Retinitis Pigmentosa,RP），患此病者的視力（Visual Acuity）和視野（Visual Field Sensitivity）都隨年齡一步步變壞，甚至可以在未到六十歲時便完全失明。有一位年齡不到三十的女讀者曾來找我諮詢。她看東西的能力愈來愈差，視力只剩下25%，原來正是患上了RP。她想知道有沒有一些能治療RP的藥，或正在臨床測試中、只屬「概念」的試驗品也好，更或是退而求其次，想吃一些補健食品，希望最低限度能「苟延殘喘」，拖長一段時間，也比較完全失明來得好。我先向她稍稍解釋RP的成因。人的視網膜有兩種感光細胞。第一種叫視桿細胞（Rods），負責辨認黑/灰/白三色。第二種叫視錐細胞（Cones），能感到色彩。無論是視桿細胞或視錐細胞，都尚有另一更重要的任務，此乃是將眼球內的氧游離基「中和」掉。氧游離基何來？每一次有光線投射於視網膜之時，光線中的藍色部分（波長480nm）可以令「視網膜細胞」內的「脂褐素」（Lipofuscin）衍生氧游離基（Proc. Natl. Acad. Sci. USA, Vol. 107, pp. 7275-7280）。不少患RP的病人這方面因遺傳而有缺失，病情隨着視桿細胞的凋亡慢慢每況愈下。人的視網膜中，有大概一億二千萬個視桿細胞和六百萬個視錐細胞，換言之，95%屬視桿細胞，其餘的5%是視錐細胞。視桿細胞首當其衝，當它們漸漸凋亡之際，視錐細胞須肩負上愈來愈多「抗氧游離基」的工作。結果，連視錐細胞也不能幸免。tvb now,tvbnow,bttvb% H2 Z9 J' `. W- G& p; q' e
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人類竭力想將壽命延長，辦法之一，是盡量避免身體組織受到來自「自然界」的傷害。能施以這種傷害的罪魁禍首之一，是氧游離基。用一個不很貼切的比喻，氧游離基「氧化」人體組織的後果，好比是蘋果暴露在空氣中（切開後）表面變成棕色。昨天說了，光線中的藍色部分（波長480nm）可以令「視網膜細胞」內的「脂褐素」（Lipofuscin）衍生氧游離基，從而令眼睛中「視桿細胞」及「視錐細胞」凋亡，造成的病叫「視網膜色素病變」（Retinitis Pigmentosa，RP），視力逐漸每況愈下。對付RP最佳（治標）的方法，是服用一些「抗氧化」的補健食品，協助細胞「中和」氧游離基；可選擇者，包括「乙醯半胱胺酸」（J. Cell Physiol., Vol. 226, pp. 1843-1849）和蘋果果膠，後者進入人體後衍生的丁酸鹽，是「組蛋白去乙醯酶」抑制劑，能抗氧化（Adv. Exp. Med. Biol., Vol. 723, pp. 107-113）。若想進一步「治本」，可設法增加多一些視錐細胞。方法之一，是將眼球的「神經幹細胞」轉化為視錐細胞。這方面有一個叫「睫狀神經榮養因子」（Ciliary Neurotrophic Factor，CNTF）的蛋白質，是「轉化」中所需的關鍵物（Plos One, Vol.5, pp.e9495）。怎樣才能令眼球中多一些CNTF？本來，眼和腦的血管中都設有一種天然屏障，防止「唔三唔四」的東西進入。CNTF卻能夠穿越這個屏障（Neurosci. Lett., Vol. 263, pp. 69-71）。另一方面，腦的星形細胞（Astrocyte）在受到一氧化氮的刺激時，能製造出CNTF（J. Biol. Chem., Vol. 288, pp. 3831-3843）。所以，服用「精胺酸」補健食品，便能令腦中的星形細胞藉「一氧化氮」製造出CNTF，後者再而穿越血和視網膜的屏障，促使眼球的「神經幹細胞」轉化為「視錐細胞」，減低RP病人失明的風險。美國國家健康局的研究員，曾在十位RP病人眼內，植入一個能慢慢滲出CNTF的小囊。半年後，三個病人的視力有明顯的改善。