本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
- E5 N# G( }8 y. J3 U& C1 F5.39.217.76TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ e( U5 P$ Z+ ?, s! m! s
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
1 g8 f0 a9 C* G5 x; }無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。tvb now,tvbnow,bttvb' T8 v5 T/ ?4 ~" \' `$ ?
心臟休克進院無法說話tvb now,tvbnow,bttvb1 ~9 O, L8 k: X9 V
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
8 H( x/ y: A5 b" L3 ^TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。凱成3個月後還得回到醫院做檢查。; m4 a$ D. t, ^7 q+ {
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。5.39.217.76% S, l. d+ @5 g$ \& z; b9 M; k
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
7 o! n6 F# z7 etvb now,tvbnow,bttvb本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
( a8 ]; _4 d- W2 }7 V4 W公仔箱論壇為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！" o2 |8 ?6 Y v: m
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。5.39.217.765 A4 {- A H; o. M( G
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂- T6 j$ R" {1 x; T4 ]
3孩子病症遺傳自父親
9 {) x Z6 V+ c5 r. n6 I蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。1 t: D& m% Q: \. c9 B! E9 i
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。tvb now,tvbnow,bttvb6 E) I" W5 Q E
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。0 P# Q, a: L M0 ^6 f
從心眼骨可發現症狀; S1 n/ \" h! C" I4 J
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
! u* w4 T5 i: I# oTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
4 P: F% @$ D6 {( v( C# g' H' ]+ n# f公仔箱論壇“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* O! X R9 Z# e0 G- e$ i! H' w
病情受控制不會短命
5 L, [1 V2 U4 O* o. K5.39.217.76根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。公仔箱論壇' i; T% |0 D% G6 t* u4 b& H& t ~
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
y7 s7 b0 n; D4 m; t( @5.39.217.76另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
5 ~, P+ u' H& h9 T0 m2 n( B; ztvb now,tvbnow,bttvb比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。; c' P9 {1 E" c7 J8 I- d( s, U
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
5 l& }) W6 y( ^5.39.217.76欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。' e6 w, x3 @# r
懷疑患疾查家族病歷TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! W; T& q4 Z- _
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。1 _. K4 B/ y5 r" [
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
! ]8 C/ P+ Y8 F* P) b( Q- ~“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂8 o( J6 J" r. B7 M
手臂比身高長高風險TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 r% |" F& _8 R/ x5 e2 K5 f2 r# t
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。5.39.217.769 v3 [" ~3 _! L8 {3 @" y" L
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。tvb now,tvbnow,bttvb& S# }- k5 Y3 E' ~' {0 i; R7 H
甚麼是馬凡氏症？
+ |8 h6 ]) ~& t, E5 Jtvb now,tvbnow,bttvb關節鬆弛“蜘蛛手”; |8 Z- s B: I6 h1 Q( Q# ]- e+ j! |: ?
小心罹患馬凡氏症7 ]9 I7 ]; Y( S2 X
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。tvb now,tvbnow,bttvb2 g( o0 w8 G& w) k8 y% y& Q1 x% G
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 ^# c: A3 m4 X) o6 o1 ?, W
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。: |; M8 }5 i, Y! F* p C
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。公仔箱論壇8 F! v3 ]. s$ k0 W: h; C8 n
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。公仔箱論壇4 D8 |+ h1 z7 `, H/ w
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。( e6 X0 I+ y5 R) N
趁早發現可服藥控制TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。& ~0 j( K: q3 k- c: ^
病患須定期檢查忌劇烈運動
( F- D% y0 R- K% V+ n目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。tvb now,tvbnow,bttvb8 x- T7 K2 r8 o0 C/ g
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
! h! _; x; s9 H% I/ `8 h" v由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 T/ e5 I' m' u$ i7 j, {
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
* ]6 o+ ~* S% x, `6 @+ }5 y% B/ }公仔箱論壇除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。tvb now,tvbnow,bttvb. U0 r% t( S& l6 \* S
美排球名將公仔箱論壇2 _$ X8 m7 E( j( Q
不知患病暴斃奧運賽場8 I, s( G* E9 {! g5 {0 R
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。0 i. H& R: V, ^
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
: L; i4 v# `8 M. F9 X e- ltvb now,tvbnow,bttvb美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。/ M% ]* F+ B) s% J
小孩年幼確診有助療程
$ e$ X. q3 D$ y0 v公仔箱論壇患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
5 j( I) _' Z1 M& ?4 C公仔箱論壇不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。5.39.217.76" n8 @) S: Y- V8 B; X7 { @5 I* K
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。0 }+ Z V. g' h \3 Z! ~' ~( d) g$ {1 c
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。& A$ f( R7 t$ n3 k# Q8 ~* E
患病孕婦併發症風險更高tvb now,tvbnow,bttvb1 |0 x- |, S* D7 U' _5 o v$ j
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
, m( R% S# V I) |$ Z+ J3 ]如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
; K4 M L% _; B4 D6 I T6 G- u, A( J6 otvb now,tvbnow,bttvb患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
: s; R) [6 T9 ~4 Atvb now,tvbnow,bttvb父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。- u" y$ u) R# o0 M: D8 @$ F
症狀與迪茨綜合症相似公仔箱論壇& U) j$ g* l& d
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
( @4 D. k: J* ]; b+ `4 m迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）* o2 ~, H; H) r% @3 n3 U
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。
$ j: `* x: X7 R' _+ [TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。tvb now,tvbnow,bttvb3 x$ o: j, m) p8 k* z" A) u
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。% }6 D/ M$ X5 s5 R& o7 p3 o
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知多一點 tvb now,tvbnow,bttvb; Z/ h# Y4 k$ p- k4 H
甚麼是結締組織？
0 O; N! E2 D* f* W( g4 I公仔箱論壇結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。5 Q5 }/ h# c& Q/ [* S) m
甚麼是原纖維蛋白-1？
/ u7 c- Q+ [, X* u4 Ftvb now,tvbnow,bttvb馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。公仔箱論壇$ ]- b& E$ E m% B6 a
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。5.39.217.767 l3 D5 ?8 Q/ {/ f' D
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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