近年來民眾雖對菜瓜布肺有初步的認識,但對症狀與危險因子不明就裡,調查顯示,逾85%受訪者不知道胃食道逆流是菜瓜布肺的高風險因素。台大醫院內科部教授王鶴健表示,雖然菜瓜布肺成因不明,仍可就臨床研究發掘出幾項危險因素,第一是環境因素,經常接觸重金屬、粉塵等由肺部吸入的外來物質會有較高的罹病風險;第二是吸菸,尤其是每年吸菸超過20包者;第三是遺傳,有菜瓜布肺家族史也應多加注意;第四則是胃食道逆流,臨床多數菜瓜布肺的患者都合併有胃食道逆流的現象。
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% B6 p5 ?0 J/ X, x' ?振興醫院內科部部長陶啟偉醫師表示,咳嗽是肺部疾病的常見症狀,一般超過8週以上即為慢性咳嗽,包含像菜瓜布肺、氣喘、肺癌等,患者長期以來即飽受慢性咳嗽所苦,其中菜瓜布肺咳嗽較一般咳嗽更加嚴重,患者一整天都會持續性乾咳,過去更時有因劇烈咳嗽致肋骨斷裂的個案。
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菜瓜布肺常見症狀有「咳」呼吸急促及長期乾咳,「喘」日常活動會喘,走一走就喘,「累」疲憊、無力與渾身不適,「降」食慾不振、體重下降,「杵」10~20%患者有杵狀指。由於早期症狀不易辨識,因此有超過50%的患者以為是氣喘、慢性阻塞性肺病、肺氣腫或是心臟疾病。& C/ d( n9 }& h S9 z6 P
0 s' k& I: z' R: v/ _" U: @聽診下背部有助於早期診斷菜瓜布肺。陶啟偉部長強調,聽診是鑑別診斷菜瓜布肺的重要身體檢查,菜瓜布肺通常自下肺葉開始發生纖維化,而且纖維化的狀況也較上肺葉嚴重,當醫師聽診患者的後背下肺葉時,可以聽到連續性的爆裂音,此時,即會高度懷疑菜瓜布肺的可能性,並進一步安排高解析度電腦斷層掃描。
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菜瓜布肺的臨床進程無法預料,進程快的患者存活期則少於2年。王鶴健教授表示,若未及早發現與治療,患者的肺功能會持續下降,並有高風險發生急性惡化,進而導致呼吸衰竭;根據研究,患者一旦發生急性惡化,死亡率高達5成以上。
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4 k' m, |9 P% G8 N# X0 o8 ]* W菜瓜布肺過往治療選擇相當匱乏,曾經嘗試以類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等藥物去緩解症狀,效果有限且無法延緩肺功能下降速度與疾病進程。所幸近年已有抗纖維化標靶藥物可延緩菜瓜布肺的病程,臨床試驗證實,抗纖維化標靶藥物可減緩肺功能下降近50%,並減少68%急性惡化發生風險,有助於改善咳嗽、呼吸困難等症狀,呼籲患者及早發現與治療,減緩症狀和肺功能喪失,避免急性惡化的發生。
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