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年輕人猝死 心肌肥厚症是主要殺手

雙和醫院心臟內科最近發現一個心肌肥厚症家族,年僅37歲的林先生,心肌竟然已經厚達2公分,是正常人(1公分)的一倍厚,左心室的肌肉厚得幾乎沒有空間讓血液流通,確認為心肌肥厚症後,追蹤其母親也是心肌肥厚症。

雙和醫院心臟內科主治醫師賴志泓指出,心肌肥厚症屬於家族遺傳性疾病,盛行率約0.2%,由於心肌肥厚症是年輕人猝死的最常見原因,呼籲若被檢查出心肌肥厚症,則親人也應該進行篩檢,提早發現與治療,平均餘命與普通人相當。
2 n6 K$ V# }7 u年僅37歲的林先生,突然出現心悸,心跳加速,及血壓下降,並伴隨著冒冷汗、頭暈、臉色發白,緊急直奔醫院急診室。心電圖發現,林先生胸部前導極顯示,左心室肥厚合併 ST 波段下降及心房震顫合併心搏速度過快,立即轉至加護病房。進行心臟超音波檢查,發現左心室肌肉壁異常增厚,並合併左心房的擴大,診斷為心肌肥厚症(hypertrophic cardiomyopathy)。
+ `; z  Y5 m! R公仔箱論壇賴志泓指出,一般人的心臟約莫拳頭大小,心臟肌肉約1公分厚,林先生的心臟肌肉已經厚達2公分,異常增厚的肌肉佔去心室的空間,心室空腔變小,合併左心房的擴大。
5 a5 e' a5 Q$ P  t. _9 P9 u: L  Qtvb now,tvbnow,bttvb由於心肌肥厚症是顯性遺傳,一問家族史,發現林母也曾經發生不明原因的昏倒,且爬樓梯就會呼吸困難。檢查發現,林母的左心室心肌也是異常肥厚,厚達2.2公分,診斷為家族性心肌肥厚症。2 v4 k% U1 \. h
賴志泓說,心肌肥厚使得心臟舒張困難,導致出現心臟衰竭的症狀,如運動時呼吸困難,活動力減弱,甚至有心絞痛的狀況。除此之外,心肌異常肥厚也會導致心律不整的發生,包括心房震顫等,容易在心房產生血塊,進而導致中風的發生。1 Q4 f% v( V- ]( }
在治療方面,藥物可以使用β受體阻抗劑或是鈣離子通道阻斷劑,來減緩心臟的收縮力與增加心臟的舒張期。對出現心房震顫的患者,開始使用抗凝血劑,以減少中風的發生機會。對於嚴重心肌肥厚導致左心室出口阻塞的患者,則需要進行心肌切除手術或藉由心導管進行心室中壁酒精栓塞術,來改善阻塞狀況。tvb now,tvbnow,bttvb' z+ z5 e/ ]  Y* R" u; h

心肌肥厚症為年輕成人猝死最常見的原因,在疾病晚期也容易引起心臟衰竭與引發心律不整和中風,宜提早發現與治療。此外,由於是顯性遺傳性疾病,因此建議患者一等親以內,也至心臟科篩檢檢查。

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