返回列表 回復 發帖

[健康資訊] 硬皮病(系统性硬化症、皮痹、肌痹)

硬皮病又称系统性硬化症。硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为硬皮病发病高峰。女性硬皮病发病率约为男性的3-4倍。
% K9 ?5 h3 g& u# j: g( {) v硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,硬皮病主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。% B; \% a  U  E/ H1 |" P
【病因病机】硬皮病硬皮病病因、病机不明,可能与下列因素有关:
# _' H: V# Z2 s1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。公仔箱論壇! o2 R" F, b8 F: K" n. V' V2 h6 d$ v7 f
2、化学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
5 {2 i4 V4 i, b3 R* _5.39.217.763、免疫异常:硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。
+ T  ~/ J" m( {( B+ u+ |3 a4、结缔组织代谢异常:硬皮病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
  p- ^1 d4 W" s( ~2 G$ s8 ctvb now,tvbnow,bttvb5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
% j" G. A. b- r. ]& t8 Atvb now,tvbnow,bttvb6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
2 \! ]2 }  l7 ~, x) wtvb now,tvbnow,bttvb【实验室检查】硬皮病硬皮病可表现为贫乏,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。0 T  L9 ]* k  a  l$ c( c6 J
免设检查:ANA阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗RNP抗体阳性,约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,(标记性抗体),20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例RF的性,周围血T细胞总数正常或稍低,其中T辅助细胞增多,T抑制细胞减少。tvb now,tvbnow,bttvb& Z/ ?: U6 T3 K; R0 @2 e
【主要症状】硬皮病一、硬皮病分类1)局限性硬皮病按皮损形态及分布又可分为:硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。& K% ^& e& z) k& \
2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)硬皮病二、硬皮病症状和体征:TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( a! q5 I7 {/ U2 r2 ~  P2 n
1.局限性硬皮病硬皮病(1)硬斑病:初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
; v+ [( p4 L$ ]5 a公仔箱論壇(2)带状硬皮病:常沿肢体或肋间呈带状分布,可为单条或数条,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。好发于儿童和青年,女性多于男性。+ r. Z* e# y1 K# y
(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见硬皮病2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,预后差。硬皮病(1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;(2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。硬皮病水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。硬皮病硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。5.39.217.761 \9 Y  A2 k; ]
萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。$ Z6 V7 ]" X. J2 [
上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。硬皮病(3)肌肉 受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。硬皮病(4)骨和关节先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。硬皮病(5)内脏消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。硬皮病心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。硬皮病呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。) j2 Z$ D! P' z7 t
泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。硬皮病神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。5.39.217.76' O- K3 L; P" D# Z
【诊断标准】
0 z) w% l) \5 a1 i" btvb now,tvbnow,bttvb局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。硬皮病系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:5.39.217.764 V, l7 H+ K7 i4 c+ I# s
A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1 }/ ^& {+ m4 F0 h2 g! v
B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;硬皮病②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;③双肺基底纤维化。
- H/ [; N, w: r! z) v4 d, G/ E3 PTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。硬皮病CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
5 X8 m1 J) `" v5 L, ?$ _, B7 O5.39.217.76【鉴别诊断】
: X: j1 K' t7 w/ h) U$ S2 b(一)局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别。硬皮病1.斑萎缩 早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。硬皮病2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。硬皮病(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别。; }1 H6 K* ^% Z. P5 B
1.硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。
% g; Q  g# D& i6 @+ W$ t4 E; E/ {TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。硬皮病
2 E2 z: ], C2 w; G  `& e; Q- wtvb now,tvbnow,bttvb硬皮病是一种以皮肤及各脏器硬化的结缔组织病。类似中医的“皮痹”,其发病与肺、脾、肾三脏关系密切。发病原因为寒凝经脉,腠理空虚,卫外不固,风寒侵袭,阻于皮肉经脉之间;或气滞血瘀,营卫失调,气血运行受阻,停留在经络血脉之间;或脾肾阳虚,阴阳失调,肌肤失于温煦,日久肌肉萎缩,坚硬如皮革。以上三种病因互相影响,互为因果。硬皮病
返回列表