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[健康資訊] 瘦高爆血管 馬凡氏症侯群遺傳高、壽命短

健康醫療/記者林怡亭報導
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44歲蘇姓婦人去年母親節前突然昏倒送醫,竟是死亡率極高的「巨大主動脈瘤破裂」!臺中慈濟醫院心臟外科余榮敏主任及時手術搶救,確認病因為「馬凡氏症侯群」,追蹤近一年,今年母親節他們全家可以再次歡慶,余主任說,這是從醫最大的回報了。
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) g4 o* _: u" Q/ g- r4 D公仔箱論壇主動脈血管比正常大了3~5倍
& Z% }/ P* C8 t$ M7 P  s: c4 E7 L公仔箱論壇從事美容服務業的蘇姓婦人,去年五月九日早上工作告一段落,開始吃早餐,才吃幾口就再吞不下,手往前伸、雙腳半跪著昏倒在地。送到醫院急診時,血壓低到只有61/42,人已經休克,醫護急救時發現左側主動脈血管直徑10公分,比正常的2、3公分大了3~5倍。臺中慈濟醫院心臟外科余榮敏主任接手開刀,緊急放入主動脈支架,並修補主動脈破裂的地方,終於穩住病況。
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瘦瘦高高手指頭長是典型特徵
3 z: a# P5 E1 `* C蘇姓婦人才44歲,為什麼會罹患致命疾病?余榮敏主任詢問家族史,發現婦人的媽媽跟姊姊分別在30、40歲左右往生,檢視她的身材,外表具備典型「馬凡氏症侯群」特徵,即瘦瘦、高高,手指頭像蜘蛛一樣,當一邊手掌握住對側的手腕時,拇指與小指能夠重疊在一起。* C  {, t; b2 y+ v  [4 u

" f: K9 o! \9 k4 v" N& c公仔箱論壇雙親一人罹患 子女五成也遺傳
4 ^) ^4 {' r5 n0 V余榮敏主任指出,馬凡氏症侯群不具人種或性別差異,雙親中有一人患有此症,其子代不分性別,每胎皆有五成遺傳機會。馬凡氏症侯群病人,因主動脈、結締組織先天脆弱,症狀可從輕微到很嚴重,如平時不注意血壓心跳控制,就像結構比較薄的氣球愈膨脹愈大,最後就會破掉。常見病徵包括升主動脈擴大、二尖間瓣膜逆流,造成心臟衰竭問題,另外易有主動脈剝離或是主動脈瘤等,都可能猝死,統計發生率在萬分之1~3之間。
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天天溫和運動 天冷適當保暖公仔箱論壇9 g0 ~( w: A% V+ M0 s0 v
余榮敏主任提醒,知道有遺傳的疾病就要預防,天天走路溫和運動,天冷保暖很重要。蘇姓婦人說,「錢再多,如果命不在了,都沒有用,孩子沒有媽媽是很可憐的,經過這次無常,更體會到親情、健康的重要。」現在,余主任也追蹤蘇姓婦人的子女,讓他們每年母親節都能平安溫馨度過。
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  • soforlee

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