本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 5.39.217.763 d6 y3 ?# s) X3 U# \7 H, W1 ^
; X5 y( x0 \# b$ v! r( x5 ]! fTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. s' U5 z: h+ S$ G
凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
$ b/ f4 d4 e% ~& n* h0 ]tvb now,tvbnow,bttvb
9 N) |7 `- l: l0 x0 U7 R- L" y
蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
1 T+ g$ S; C; h$ S! c" V5.39.217.76tvb now,tvbnow,bttvb5 h* j7 d# g2 M% [* K; ~
這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
5.39.217.76# b' P0 E5 ]( d1 w( i/ s
6 g" o" W; ~, o* T) `* S* i" \tvb now,tvbnow,bttvbtvb now,tvbnow,bttvb" {7 ^% U* }& g) i& Y' b
“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
! f) O+ Y: r9 p: r( c$ x' z無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
, F2 e: ~+ F& z6 ]( k, X+ {# }) Ttvb now,tvbnow,bttvb心臟休克進院無法說話tvb now,tvbnow,bttvb2 D2 L. o1 t: @) Q# q
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。公仔箱論壇8 I9 H: y; r2 v
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
* u* N3 o w- q9 t' x: }: |TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
! o5 Y/ _2 f3 r, i6 X/ q公仔箱論壇為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
0 D1 [( d" ?; C- G9 Y本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。5.39.217.76; G5 p" r/ x: U1 b( [. q% M
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！5.39.217.76. t1 y! J5 P& z+ i% R& @
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
) H: I0 b3 T! o1 ?% U“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂tvb now,tvbnow,bttvb+ v6 r% q! I, E+ ~ }
3孩子病症遺傳自父親
9 `# O+ L$ ^1 @1 Y$ ~) `tvb now,tvbnow,bttvb蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
0 k* e( y4 j) u' q$ [$ Qtvb now,tvbnow,bttvb蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。5.39.217.76# M: _" H0 V* ~; [9 [
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
l" W4 F( b$ Z/ i9 Z5.39.217.76從心眼骨可發現症狀
% \/ ^9 F+ w) g' s4 f% J結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
* M7 Z1 M0 k! t, l5 ]" W. \; V) U醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。tvb now,tvbnow,bttvb2 i2 K7 h# _, g- w
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
1 n/ X2 Z6 f2 h( L( J7 n( H病情受控制不會短命8 E. I3 H8 X1 G+ B; l* i
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。5.39.217.76+ H0 h2 i) g- X7 c& w) {! @& Q
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。tvb now,tvbnow,bttvb/ J: D; ~( b# b# ?% R/ @5 N
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
/ X7 z8 ~7 ^# s3 rtvb now,tvbnow,bttvb比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
8 ?) c0 A2 @1 g; ?* t許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。* X( B) R6 s3 O: U. X
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。* q& r' Y+ s. Q$ E- \) y: n
懷疑患疾查家族病歷
. T4 U' _! m+ ]8 m) P8 |湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。公仔箱論壇+ R3 [9 J) j% L: l' H3 l
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。公仔箱論壇: G9 V$ ^9 _, O5 z/ r
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
) I l8 o) b# t$ j7 u5 K/ ~tvb now,tvbnow,bttvb手臂比身高長高風險4 k6 n" X5 M6 L- o1 C
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 B/ V# @3 E4 T. |) G) }& ]
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。; Z2 A0 P% ^) f( h0 H
甚麼是馬凡氏症？tvb now,tvbnow,bttvb: F8 j, j5 q0 A& c4 v# l( _
關節鬆弛“蜘蛛手”
+ h' @, I6 b! [& \' t" r4 QTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。小心罹患馬凡氏症公仔箱論壇* ^; g j& r; B8 P" k; ]1 W7 C
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
8 K }) F6 O- n* D% m3 l1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
# c/ k- G3 a, I1 p3 u' @- o) Xtvb now,tvbnow,bttvb馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。. Y+ D5 z* r# j" z$ w' K2 F) s
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
! Z) ?6 h4 L1 n有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。tvb now,tvbnow,bttvb4 H; r4 |4 `7 g2 x4 n, r+ n
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
% z0 y4 s/ u+ ~# L: WTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。趁早發現可服藥控制
D1 `7 z0 f: o. c2 Wtvb now,tvbnow,bttvb病患須定期檢查忌劇烈運動tvb now,tvbnow,bttvb7 ^) J$ t* ]2 \3 c9 M
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
4 x! }4 J! c; A( u4 V. e# b4 K f公仔箱論壇除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。% ^- F: h2 t' I) J. l9 I+ e& H
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
% A/ l# [ K2 d2 e1 M4 B5 q# Qtvb now,tvbnow,bttvb因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
# s# h4 H% S* X5 M除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
+ d4 a) u( K/ K: i+ F1 N, V/ c* ]" {美排球名將
, {9 X4 i7 N. a, {/ @3 m5.39.217.76不知患病暴斃奧運賽場tvb now,tvbnow,bttvb! D# J$ W W' v3 f" e/ I
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。tvb now,tvbnow,bttvb0 c+ o8 W; A% o2 |" b0 b3 v& |
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
* T2 P$ Z. X5 Z4 _6 q9 I! {美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* A1 u. \& D7 V. D0 t& e7 G
小孩年幼確診有助療程
* g3 J7 }, g- p; k: \# K5.39.217.76患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。公仔箱論壇/ g4 X K# l2 l: t9 i: ^: c4 `
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。tvb now,tvbnow,bttvb7 |$ t' j* Z, G1 ^1 g* r1 i/ S
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1 A& R1 \+ c* k* {
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
+ Q/ e3 A* @& k* m3 N7 h* PTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患病孕婦併發症風險更高
) m0 g3 C8 J( m2 L' J( [tvb now,tvbnow,bttvb4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。tvb now,tvbnow,bttvb6 ?4 k' i2 @! ~. O$ c0 }+ q& q
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" m' t" N& t7 e7 z% L. {7 Z# u- p
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。% k2 J# j' ~$ Y$ {
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
) u$ U7 I6 S! M6 w, `# O公仔箱論壇症狀與迪茨綜合症相似
) S7 X* P7 X9 q0 q6 O1 j2 z! U0 ~與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。5 F# e/ u7 D$ g$ l8 V
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）5.39.217.76( s- Z! v' t1 V
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: h% @' f1 j7 ?4 `' B# H, `4 r- J
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
6 j* T3 W# I5 `4 |; Y兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。; f2 {; e9 E2 _3 c
 8 m& \ B1 \+ L" E( n6 L
6 h- l' z1 H" [: }0 ^) T5.39.217.76
( Q0 n+ N! m M7 ?, s9 m% ]tvb now,tvbnow,bttvb
1 }+ ]6 G I# P知多一點
- v, ?9 @$ k; A, g' UTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。甚麼是結締組織？公仔箱論壇, k% I* E; u3 c, j @# K' r
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
, [5 Z! c+ Q1 Z% Z4 B* Wtvb now,tvbnow,bttvb甚麼是原纖維蛋白-1？公仔箱論壇1 y: W* o' c# @0 X1 e% N; `9 e
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。公仔箱論壇( T+ D. b4 v C/ Y! K9 h
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。5.39.217.76' h) \' }- n" w# _+ Z. u! O$ _
|
& |3 `$ K+ u+ G9 H! Z1 h
（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
| 
