本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 5.39.217.76# w) Y2 \: S, K* @' c7 _. t& f
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - ! k8 N B# b; |
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* Z; V6 x. L2 t5 h" F
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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+ Z. X7 u- e& o1 p9 a“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。! S/ f" G7 }, j8 s Q9 Y6 I
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。tvb now,tvbnow,bttvb: ~0 x/ E6 \7 ]3 e2 V) K
心臟休克進院無法說話5.39.217.760 L" G/ \3 L( c& {+ ~# J
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
% v7 q I' n! A7 H' j凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
' d) [0 W2 h! Q. m5 Qtvb now,tvbnow,bttvb上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。公仔箱論壇+ G: O8 W! [* b. ?' \
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
) Z% v3 @# Y( N& T. s5.39.217.76本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
& `3 H4 i* f$ j5 jTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
% u0 ^. s- R# Z C6 Q" G" C5.39.217.76無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 U7 s3 u3 Y5 P& c, W
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
! a* K) E; h! ~; E9 j: N# L: N$ z/ [5.39.217.763孩子病症遺傳自父親
1 b' a! G: c, G) p蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。 w" q, c6 b5 X5 u2 T: ~
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
4 c6 ~6 ~7 D7 H) b5 K6 R4 }5.39.217.76鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。4 O. {; j0 I5 G( z3 `, z2 Z$ d2 {
從心眼骨可發現症狀5 X- Y" Y: Q+ p
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。! c( ?0 `) d0 B9 Y4 ^
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。公仔箱論壇) s2 X- d: ?6 `, c4 G
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 M2 c; y) g/ G- F9 y8 ^
病情受控制不會短命0 V) Z3 J6 D; ^8 {: ~, S$ |
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。公仔箱論壇+ j# ?2 t0 g# Y5 M
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。5.39.217.765 n2 R/ L+ ^ ^2 t0 [9 m6 _" ^) k
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
$ y" B4 ~( C1 m& V& f4 I+ L5.39.217.76比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
; J# r0 E! Z* F$ ?. j: p) c5 h公仔箱論壇許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
& h5 L, |* ~) B! c5 ] K& OTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) |2 ^6 _ K' L2 a$ [7 [1 o
懷疑患疾查家族病歷! Y, X# b% C) P" }$ e
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
* o3 q% \8 O& }0 w5 I, w8 s) ]9 C1 {“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。7 D4 \: ^5 v/ V# q
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
# w+ v- W) V$ `+ V# V' k7 f公仔箱論壇手臂比身高長高風險. w7 x2 o: N5 t4 K2 L# [0 s$ d' X, X
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
# p. I" a8 H! t. c' i/ |tvb now,tvbnow,bttvb馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。2 O9 H) J7 w% B5 R# @) Z
甚麼是馬凡氏症？5.39.217.76- z: [& O7 l2 k( R+ M
關節鬆弛“蜘蛛手”公仔箱論壇7 r" K1 {; r: o& }7 I: X4 f$ n
小心罹患馬凡氏症
0 G6 Q* ]) K& N& a7 v0 [( U# i9 v4 hTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
8 s4 N4 i8 P1 r/ a1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- n, a3 W4 q% }6 j! O
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
. f! |2 |7 E9 `% a' L, {TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
' t) |' W3 N$ O. R: F2 p$ ~" ytvb now,tvbnow,bttvb有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。公仔箱論壇$ O. \/ E5 u& F; {/ T1 Q
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。: ?2 u X$ A3 w7 u# A
趁早發現可服藥控制
6 n& [7 c% A- M9 [: A6 vtvb now,tvbnow,bttvb病患須定期檢查忌劇烈運動4 U* H7 F& W. f3 q/ C; r0 J" v1 Y
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。5.39.217.76# A: J( N, K, [+ `; g' X( T
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。5.39.217.760 G' r9 t# R$ Y- }! i
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
, Z0 M5 n* E, k+ ]. [+ Ytvb now,tvbnow,bttvb因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
3 x w! M* S& e5 BTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。, p: x$ u1 x& i1 ? Q* V
美排球名將
: Y) N7 \7 m+ M+ g# e5 gtvb now,tvbnow,bttvb不知患病暴斃奧運賽場
$ m% c, i8 u4 v0 l( N4 Z( n四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。& \0 e! f) u8 R. x2 [$ X
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
+ d2 ` w3 X; b1 t% Q, I) l3 m3 ttvb now,tvbnow,bttvb美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。公仔箱論壇2 {& i$ {2 w+ b! M% I, S( q0 h# ]( ^
小孩年幼確診有助療程
5 B4 A7 G0 k2 \- f6 o患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
! f, O9 A+ c9 H/ w7 e% k6 W5.39.217.76不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。公仔箱論壇5 U* h% x1 O W9 S4 n( u: q
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
: J: ?6 g. z2 _2 I' u# H n患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。5.39.217.76) ^8 w/ P* k1 \5 n
患病孕婦併發症風險更高
/ [7 m% p" x) O) j/ T1 itvb now,tvbnow,bttvb4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
6 }8 |$ _$ }' D1 b# q$ W( F如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
2 _' T3 C* u# T( g. S- z1 l2 n2 [tvb now,tvbnow,bttvb患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% W+ ~7 ^4 P1 D) p7 M. `2 k
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。tvb now,tvbnow,bttvb( ]# y9 Y- \' [, c" f! X
症狀與迪茨綜合症相似
) F: ?7 L+ z7 T$ {4 p5.39.217.76與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。, q, F/ c% E! K3 {: z5 c, W$ L
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
' F( Q9 ^+ P4 ^+ E迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。tvb now,tvbnow,bttvb x) e8 o' n* c# v& n# H# v
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 Y* w' V7 `* K6 n) O/ A# E3 _2 G
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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0 t0 y! h1 I6 L1 r, l) |tvb now,tvbnow,bttvb
+ F/ N8 }# @7 V' e: F- \. C6 r知多一點 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。+ R5 k' {" g0 K1 @
甚麼是結締組織？公仔箱論壇- G: B+ N# a r& H5 m5 L
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。+ E: V2 ^7 M$ c3 N: D
甚麼是原纖維蛋白-1？
- R7 {2 Y8 p) C& x& fTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( y7 h* \+ U% d) N G& B
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ K; R6 O- I$ H' x' C' B
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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