变应性亚败血症又叫斯蒂尔病,本病是一种较少见的综合症,以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。( f) O4 D8 t5 T3 ?
发病年龄14-83岁,16-35岁青壮年多发,男女基本相等。病程2个月-14年。发病率:法国:0.16/10万,日本:0.22/10万,0.34/10万。患病率:日本男女分别为:日本:0.73/10万,1.47/10万。过敏史占23%。. [/ ?* i4 e0 A+ E
[临床表现](一)发热:见于98%-100%的患者,是最常见、最早见的症状,以弛张热多见,约半数热前畏寒,可持续数天至数年,反复发作,抗菌素无效,激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热,但自觉情况良好,无明显中毒症状。
* a) o/ G9 o4 K5 g- V2 C! }- X(二)皮疹:见于85%以上的患者,红色压之褪色,有时轻度瘙痒,易与药疹混淆,多昼隐夜现,有koebner现象,消退后不留痕迹,少数遗有色素沉着。
8 y: z. G/ Z. O$ v5.39.217.76(三)关节和肌肉症状:关节痛和关节炎发生率87%-98%,1/3仅表现关节痛。关节肿胀发热功能障碍者占2/3,多累及膝和腕。肌肉疼痛约占80%,发热时多伴肌肉酸痛,多无肌酶升高。
0 v0 D! Q5 A6 q% N公仔箱論壇(四)咽痛:见于50%的患者,发热时伴咽痛者占64%、多在早期出现,做咽拭子培养阴性,抗菌素无效。
; W; A# W) }3 S) M: Ytvb now,tvbnow,bttvb(五)淋巴结肿大:见于44%-81%的患者,早期可有全身淋巴结肿大,活检多为反应性增生。TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 R+ S g- \4 r' r* B% n
(六)肝脾大:肝大见于33%-39%的患者,脾大见于50%-95%的患者,3/4患者有肝功异常。5.39.217.760 r1 H7 q% N# c# j4 D
(七)其他临床表现:胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。肾、中枢神经异常及周围神经损害。5 Q! t0 s: }* k. k& h6 @! m
[辅助检查]1、血常规和骨髓检查:白细胞和中性粒细胞升高:一般(10~20)×109/L、最高达50×109/L。贫血:90%-100%多为低色素性贫血。50%血小板增高。骨髓像易见到中毒颗粒,易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。
- K$ I" ]" W# g" M- ~, q2 v1 h5.39.217.762、血清铁蛋白升高:与疾病活动正相关,见于80%以上,可作为本病的参考点,其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。
8 S: _4 \ v% ]5 U* `& O& c9 }: K$ nTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。3、血沉增快、CRP升高。
5 j9 M5 T. v: x/ O6 C# J4、免疫球蛋白可增高。公仔箱論壇: V) [" F* u9 z+ @
5、滑液呈炎性改变。6、血培养阴性。5.39.217.76$ t" ~. l2 O1 e
[诊断标准]主要条件:1、发热≥39℃,并持续一周以上;2、关节痛持续2周以上;3、典型皮疹;4、白细胞增高≥10×109/L,包括中性粒细胞≥0.80次要条件:咽痛;淋巴结肿大和/或脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性;排除: t) |8 c) {& w3 z: X
感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症);恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤,白血病);风湿病(尤其是多动脉炎,伴有关节外征象的风湿性血管炎)。
+ }3 C7 a, y* P/ Z; `: P* ~- `TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准,其中应有至少2项主要标准,并排除上述所列疾病者,可确立诊断。
4 Y: v$ M% Y5 @) d* iCush标准:
O$ e' c" w$ l; S# X4 ~: Z+ G+ Z# Z5.39.217.76必备条件发热≥39℃;关节痛或关节炎;类风湿因子<1:80;核抗体<1:100。
2 }8 W3 `) K C' C$ e5.39.217.76另备下列任何两项:
# z, @0 C/ I0 _) Q+ U* Q! Gtvb now,tvbnow,bttvb血白细胞≥15×109/L;皮疹;胸膜炎或心包炎;肝大或脾大或淋巴结肿大。
) p$ C, f5 a3 P# E9 E3 g# Wtvb now,tvbnow,bttvbCalabro标准:
+ {! @" E w, Q; L: @' B, b9 Y# }% Ctvb now,tvbnow,bttvb无其他原因的高峰热(39℃或更高),每日1-2个高峰;关节炎或关节痛或肌痛;抗核抗体和类风湿因子阴性;本条中至少具有以下2项:类风湿皮疹,全身性淋巴结病,肝肿大,脾肿大,一种心肺表现(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎)及中性粒细胞增高排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。
2 ^9 z, y5 k+ a E& f5.39.217.76现代医学对本病病因尚未完全阐明,多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌和葡萄球菌感染,由于血培养阴性,故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点,由于本病尚无特异性诊断方法,只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎,少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗,近年来也有人应用细胞毒药物治疗,但效果却不尽人意。
# s* M% ?2 m" V, E0 htvb now,tvbnow,bttvb中医对本病的认识,一是认为本病属“温病”范畴,主要依据是证见壮热,发热时烦躁不宁,口不甚渴,斑疹时隐时现,舌质红绛,脉细数等症状为主,病势在气营之间徘徊,或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴,结合本病关节病变以疼痛为主,间有游走或肿胀等特点,认为是寒邪为主,可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。其病机为寒湿内闭,侵袭肌骨,阻滞经络,格阳于外,逼阴于内,久之化热伤阴而成本病。其临床分型也并非固定不变,常常是热盛时处气营两燔之势,热降之后呈气阴两虚之象,故在治疗时必须顾及祛邪,调正阴阳两方面。tvb now,tvbnow,bttvb C2 K: P, \5 G: I6 F
变应性亚败血症西医多采用非甾体抗炎药、糖皮质激素等药物来治疗,需要长期大剂量服用,副作用严重,预后较差。公仔箱論壇% O' |; Y0 H4 \* f/ Q1 L1 C
王教授从变应性亚败血症的发病机理出发,运用古方秘方,通过内服中药,达到平衡阴阳,扶正祛邪,提高患者的免疫力,标本兼治。以古方秘方为基础,辩证施治,使患者彻底摆脱病痛的折磨。只要患者严格遵守我们的方案治疗,在治疗过程中不能随意停止用药,不能采取我们医嘱以外的其他方法治疗,严格按医嘱忌口,可达到康复。 |