標題:
[健康資訊]
讓年輕人一身都是病的 – 紅斑性狼瘡
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作者:
li60830
時間:
2018-4-19 01:55 PM
標題:
讓年輕人一身都是病的 – 紅斑性狼瘡
讓年輕人一身都是病的 – 紅斑性狼瘡
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你聽過「紅斑性狼瘡」這個疾病嗎？這是個容易發生在15到40歲之間的疾病，且以女性居多。男性患者不是沒有，但目前女性與男性患者的比率是9:1。
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紅斑性狼瘡的特點是，會影響許多器官，包括關節、皮膚、腎臟、血球、腦部、心臟、肺臟都會受到影響，也因此會與其他疾病有類似、重複的症狀，並不是那麼好診斷，甚至被稱為「偉大的模仿者」。
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專看紅斑性狼瘡的醫師可能會搖搖頭，說：「我剛看了二十個病人，每個人的症狀、表現、病程進展都不一樣。有人的症狀來的急，有人是慢慢浮現；有的人一發病就很嚴重，有人發病幾年來總是很輕微。有的患者只有暫時出現症狀，有些卻持續發病。幾乎很難找到病情完全一樣的兩個人啊。」
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過去台灣最早受到關注的網路小說《第一次的親密接觸》內，女主角就患有紅斑性狼瘡，患者可能會有以下的症狀：
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● 非常疲憊，很難恢復活力，疲憊的程度會讓人覺得連平常過日子都很累，自覺無法勝任生活
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● 發燒超過38.3度但找不到原因
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● 關節疼痛、腫脹、僵硬，或是肌肉痛
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● 橫跨鼻樑至兩側顴骨的蝴蝶紅斑
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● 對光敏感，曬到太陽後皮膚變得更差
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● 寒冷或有壓力時指尖腳趾會轉藍紫或轉蒼白
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● 喘不過氣
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● 深呼吸時感到胸痛
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● 嘴巴或鼻子的潰瘍
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● 頭痛
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● 不明原因掉髮，可能是頭皮某區域的頭髮流失，或頭髮整體變薄、量變少
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紅斑性狼瘡真正的致病機轉還不甚明確，但多數科學家認為這是個綜合基因、環境、與荷爾蒙變化而造成的「自體免疫疾病」。
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簡單來說，我們的免疫系統是用來防衛身體的，遇上外來物時會做出適當的抗體與之對抗。然而自體免疫疾病就是說，身體內產生了抗體，但這個抗體不是用來對抗外界的細菌、病毒、或外界物質，而這抗體反而會攻打自己的身體器官。就像是原本應該保家衛國的軍團，卻突然叛變化身為反抗軍似的。這些反抗軍抗體會侵犯各個器官，引起各個器官的嚴重發炎與組織損害，帶來不少危害。
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紅斑性狼瘡患者發病前，可能是受到了壓力大、陽光、藥物、或某些感染的刺激，也可能是家族遺傳，被感染、藥物等刺激物誘發而發病。紅斑性狼瘡病情可能會起起伏伏，時好時壞，也不是所有患者都會出現最具特徵的臉部蝴蝶般的紅疹，因此不一定能在首次發病時就找到病因，也無法從單一檢查就能確診紅斑性狼瘡。
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目前風濕免疫科醫師可能會依據準則。在十一個診斷標準中，至少要符合四樣，這四樣症狀不用同時出現，可能是在不同病程時依序出現：
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● 臉部蝴蝶斑
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● 盤狀紅斑
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● 對光敏感
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● 口腔潰瘍
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● 關節炎
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● 肋膜發炎或心包膜發炎
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● 腎臟疾病（蛋白尿、血尿）
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● 神經疾病（癲癇、精神錯亂）
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● 血液疾病（血球數目降低）
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● 免疫疾病（抽血看到存在某些抗體）
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● 抗核抗體（抽血看到存在抗核抗體）
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我們剛剛提過紅斑性狼瘡是個自體免疫疾病，其中身體產生最著名的一個抗體是antinuclear antibody （ANA）抗核抗體，但要提醒大家，抽血看到抗核抗體雖是個重大線索，但不能直接就診斷為紅斑性狼瘡，還有可能是其他病的。
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美國流行音樂小天后賽琳娜（Selena Gomez）在23歲（2015年）時，因為關節疼痛、皮膚紅疹、焦慮恐慌、及腎臟問題被診斷為紅斑性狼瘡。2017年，賽琳娜25歲，就因為紅斑性狼瘡引發嚴重腎臟病變而接受活體腎臟移植。可見，紅斑性狼瘡影響身體健康的程度可以很廣泛與嚴重。接下來我們就來看看紅斑性狼瘡會如何侵害各個器官：
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● 關節
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關節與肌肉疼痛、紅腫可能是紅斑性狼瘡侵犯身體的第一個表現，紅斑性狼瘡造成的關節僵硬與疼痛在早晨較明顯，雖然紅斑性狼瘡患者常有關節痛，但通常這樣的侵襲不會造成永久性破壞，不至於到讓患者癱瘓的程度。
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● 腎臟
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大約五成的紅斑性狼瘡患者其腎臟會受到自體抗體攻擊，而且這與關節受到的侵犯不同，其中的一成到三成患者會進展到腎衰竭，因此，腎臟問題是常見的紅斑性狼瘡的致死原因。但剛開始腎臟受到侵犯時，引起的症狀不明顯，有人會表現腳腫、噁心嘔吐、胸痛、與到處癢這些症狀，但有患者是到了驗尿時發現蛋白尿、血尿等問題才發現。
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● 腦部
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抗體攻擊腦部後，患者最常抱怨頭痛，另外也可能表現頭暈、行為改變、出現幻覺、中風、癲癇、記憶困難等問題。
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● 血管
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抗體攻擊血管，會讓血管發炎、血球數目下降、增加血栓生成或出血的可能，因此會引發不少症狀。當紅血球數目下降會引發疲憊，白血球數目下降則感染機會大增，血小板數目下降時出血與瘀青的機會都會增加。有些自體抗體的出現則增加了血栓生成的機會，患者因此會有深部靜脈血栓、肺栓塞、及腦部中風的可能性。這些症狀可能來得又快又急，因此紅斑性狼瘡患者最好定期抽血檢查。
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● 肺與心臟
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抗體會導致肋膜發炎，心包膜也會發炎，患者在呼吸時會感到胸痛。另外心臟的肌肉、血管都更容易發炎，影響血液循環，大幅提高心肌梗塞的機會。
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討論到如何治療時，要先看患者症狀的嚴重程度及發作部位。若症狀輕微可用減少發炎的藥物，症狀嚴重則要抑制免疫系統運作，降低抗體數目。類固醇、奎寧、化療藥物、免疫抑制劑都是選項之一。
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● 類固醇
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對付紅斑性狼瘡造成的身上紅疹時，醫師常建議先擦類固醇藥膏。當身體其他器官遭受自體免疫抗體攻擊時，較高劑量的口服或注射型類固醇能減少器官發炎反應。
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● 奎寧
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奎寧是用來治療瘧疾的老藥，同時也是風濕免疫科的用藥，能使紅斑性狼瘡的皮膚與關節問題獲得控制，有時也能預防紅斑性狼瘡復發。
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● 化療藥物
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化療藥物原本是用來殺死癌細胞的，接受化學治療後會有效地抑制免疫系統的作用，但也會帶來不少副作用。因此化療藥物多是用在嚴重到侵犯腎臟、腦部的紅斑性狼瘡患者身上
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● 免疫抑制劑
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免疫抑制劑本來是運用在降低器官移植後排斥作用的藥物，現在亦能運用在治療嚴重的紅斑性狼瘡上，降低身體的免疫系統運作。
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然而，現代醫學仍然無法治癒紅斑性狼瘡，患者們除了配合藥物治療之外，還要參考以下辦法，儘量增進生活品質。雖然無法治癒，但許多紅斑性狼瘡還是能過著活躍的生活的。
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● 定期回診，並對自己的疾病取得更多認識，與醫師建立良好溝通。
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● 儘量獲取足夠的休息，有些患者甚至需要一天睡8-12小時
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● 防曬與保護皮膚，中午時分儘量別出門在外，並用太陽眼鏡與防曬乳保護眼睛皮膚，減少陽光刺激
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● 規律運動，運動好處多多，並改善心情與增進骨質，預防肌肉流失
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● 戒菸，香菸會影響循環系統，加重紅斑性狼瘡的症狀，而且菸草對任何一個器官都不好
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● 吃得健康，不是暴飲暴食，但要吃得營養與均衡
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● 如果覺得自己「燒燒的」，要注意量體溫，並找到發燒原因，看看究竟是感染了，還是紅斑性狼瘡復發了。
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或許大家會想問，賽琳娜（Selena Gomez）這麼年輕就做了腎臟移植，那她的紅斑性狼瘡會不會繼續侵襲新的移植腎臟呢？
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嗯，這不是不可能的事，但超過九成的紅斑性狼瘡案例並不會。甚至紅斑性狼瘡患者接受腎臟移植與免疫抑制劑治療之後，還有助於改善關節腫脹等其他症狀。但現在賽琳娜除了紅斑性狼瘡外，還要注意很多其他事情，例如接受腎臟移植之後，前六個月是排斥反應發作的高峰期，而且患者開始接受免疫抑制治療後變得很容易感染，甚至增加罹患癌症的機會，實在還有許多的難關要度過呢！
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