, ~" W9 B! G* y) [6 A5.39.217.76

血液科：地中海貧血症(上)

貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。

, V' X3 C) K# j公仔箱論壇

公仔箱論壇! z9 T1 Y6 D1 d1 l9 {& k

地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. ]' y' d0 A+ ~+ Z

' s: L) _! u* V" cTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。

) t( m* n" ], M& ?% ^  q

8 K/ v0 ~  A% V3 n. s- G5.39.217.76

地中海貧血的病理

9 t" x& B+ W) ^+ [& D5.39.217.76

) o" ^- k& v5 y$ j: m; ]. I5.39.217.76

1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。

tvb now,tvbnow,bttvb" O' z, P5 o. [. ?9 N1 g

* ?4 m0 _" ^. a; _( G( G

2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。

+ T/ A. G+ Q+ D. h8 z# h  x4 s& A公仔箱論壇

3 M, k+ y+ @1 i" C

3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。

  h" o1 t' l0 T* Z" F% Y公仔箱論壇

公仔箱論壇- L7 [* w3 G' R' h! R: L) @0 I

4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。

tvb now,tvbnow,bttvb# r# a# L8 t1 S# C: n

# u) A8 V- I$ V6 n$ S2 ~+ A- h

在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。

+ a  G# e; J1 @9 w; F) G8 j" a# z1 s2 F

tvb now,tvbnow,bttvb, H; d; b8 t9 j" Q/ l

而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。

6 q- ~. w8 w6 f* W  u

) G/ b! K8 X5 p% Q' yTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

●重型地中海貧血

公仔箱論壇+ f$ c* ]* o( u. K# B  T; X

患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。

tvb now,tvbnow,bttvb( L# E8 i; \0 S% w

3 k% \" ?  K2 ?$ ]4 W1 j, TTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

●輕型地中海貧血

tvb now,tvbnow,bttvb. \/ Q- w+ x, a3 @

/ u# v% V& {( u

這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。

) ]- }' K& P  k2 V4 A+ |, r' QTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

公仔箱論壇1 e4 p( X* q6 F% \; N9 c4 Y

●中型地中海貧血

5 |4 B# ~# B7 e" L5.39.217.76

病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。

/ I0 q' {4 x" h! _7 r* @; O( QTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 Y8 O9 p( s: S$ A! O6 i

【成因】

( n, _8 X8 k0 G5.39.217.76

遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。

5.39.217.76) X; p$ |- Q: ~

tvb now,tvbnow,bttvb6 Y9 B4 n( U2 w0 H

●甲型地中海貧血

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( g; z  z3 E6 C2 ~: n7 W" _

約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。

5 I+ v+ I$ J1 s5 T

●乙型地中海貧血

1 o0 Y5 x: j% {" ]) |& Q5.39.217.76

本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。

& o$ m3 p/ e$ w+ q5.39.217.76

乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。

$ `; f/ @; ?$ z% T- l0 t- q7 L' B

* ^- g3 f$ }8 R5 dTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

【病徵】

5.39.217.76( W/ T4 U3 \9 t/ A* g$ ~

基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。

- h7 H, L. k; Z6 _7 {$ b, s) q" q

【治療】

5.39.217.76* H# |) K7 i% J9 r

( Z- e6 Z3 m) l# v4 ITVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

●重型地中海貧血

/ W( ~& V& L5 N4 Y) s

1)定期輸血

# c' O6 E1 J$ i& N! E

2)長期注射除鐵藥物

3 b0 k% `: V3 @# D, p  x  t5.39.217.76

紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。

; ~, o! f1 q: N; h7 z( T* F5 _9 S- _tvb now,tvbnow,bttvb

3)用藥物刺激紅血球生長。

公仔箱論壇+ i+ [! j3 g6 d$ o% q) Q

4)移植療法

; {% g/ U2 S8 ?# W+ A; w' TTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。

1 d  d7 e+ _7 F5 B4 y

但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。

+ F+ d4 N$ ~" ^, ~: J/ X

1 `( S6 K2 H- J( y3 XTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

●中型地貧

公仔箱論壇$ \; M5 m* j9 v9 O) U2 S

1)補充維他命

0 B& Y' q+ j2 N" M( J& a3 V) B

由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。& o  e4 S& m5 |( b( ?

2)間中可能要接受輸血。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 n4 ~; Z- j3 }; [

3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。

3 t- i2 i% K7 B# s+ @: i

; h. z2 C/ R0 H

兩種地貧患者另外需注意﹕

" r: _5 Z9 E# V; g8 o

1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。

5.39.217.76# t& E9 k4 c5 s+ i8 D

2)保持均衡飲食。

: B9 O8 |/ m$ P9 \公仔箱論壇

3)保持適量運動。

5.39.217.76! k9 c( n# e; u$ @

4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。

tvb now,tvbnow,bttvb% K0 X) s9 {+ Z& k

5.39.217.76* w, G7 T( h8 i& |

& i& m) V1 Q0 `4 A4 o5 T

血液科：地中海貧血症(下)

! m! M! e2 h2 a' [

! Z! L: z! [* B* L2 ltvb now,tvbnow,bttvb

【預防】

% s4 @3 `  @7 @4 W5 ?* r, o9 I5 T; D) p

tvb now,tvbnow,bttvb% s. p& o6 U: n8 ~% G: }/ S

此病屬遺傳性質，預防必須在孩子未出生前開始進行。

; G0 x3 w9 ]) _7 \1 [4 ]

只有兩名屬同一類型的地貧患者結合，才有機會生下重型貧血患者，因此，只要在懷孕前接受血液化驗，便知道胎兒是否有機會患上地中海貧血。

+ }* P( A" @2 }! ^; r3 L公仔箱論壇

7 |1 L4 U, T! M; F! l; I. w' s公仔箱論壇

●若夫婦倆同屬乙型輕型貧血患者

公仔箱論壇$ v! |9 _5 }; P- z

--胎兒有四分一的機會完全正常

--二分一的機會成為輕型地貧患者

--四分一的機會成為中型或重型貧血患者

tvb now,tvbnow,bttvb. T$ s1 b5 N! {/ C' I% J3 J' g+ b9 T7 i( G

7 L4 u6 p5 b! C. l4 @tvb now,tvbnow,bttvb

●夫婦帶甲型地貧基因

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。+ K" c9 y  A9 p/ f

甲型地貧的遺傳較為複雜，夫婦必須接受詳細的基因分析，才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。

5 ^8 ]9 a/ \& g; L3 T& Z2 C4 ]9 {

若出現上述情況，夫婦仍可懷孕，但胎兒必須接受產前檢查，以證實胎兒是否重型貧血患者。

- m5 d1 n0 T- H& x8 ]$ |

由於化驗結果需時，產前檢查必須於懷孕初期進行，否則當懷孕到了24周以後，胎兒已被認為是一個獨立生命，即使胎兒證實是乙型重型地中海患者亦不能進行墮胎手術。

& h3 p# }0 X5 Atvb now,tvbnow,bttvb

至於重型甲型地貧的胎兒，他們絕大部分出生後也不能生存，故即使到懷孕後期，在父母的意願下仍可人工終止懷孕。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* G) |8 p8 b  e4 f/ V: i2 j

雖然如此，終止懷孕的手術亦應儘量在懷孕早期進行，以避免不正常胎兒對孕婦產生不良的影響。