健康醫療／記者林怡亭報導
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% e% V+ U0 L$ D6 N/ X: c一名44歲張先生，有臉部腫脹、四肢浮腫與頸部腫大現象，且容易疲勞偶有心慌，以及有高血壓病史，到台北榮總就醫被診斷為腎上腺皮促素(ACTH)偏高的庫欣氏症候群。經院方以傳統人工合作血管加壓素(Desmopressin)刺激試驗，疑似腦下垂體有腫瘤，但皮釋素(CRH)刺激試驗卻顯示為其他部位腫瘤所致；該院再次以下岩樣竇抽血採樣及皮釋素(CRH)刺激試驗，確診為異位性腎上腺皮促素(ACTH)的庫欣氏症候群，且以正子斷層掃描(PET)發現胸腺瘤，在手術摘除後，腎上腺皮促素數值恢復正常。
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長期腎上腺皮醇增加引起7 `8 ]; }* s! @( d0 y
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臺北榮總內科部新陳代謝科陳涵栩主任指出，庫欣氏症候群是因長期持續性腎上腺皮醇增加所引起的內分泌或賀爾蒙障礙。可能是腦下垂體瘤或其他腫瘤刺激所造成，判別極為不易。
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腎上腺皮醇主要功能包括調節蛋白質、醣類及脂肪之新陳代謝、維持血壓及心臟血管功能、減緩免疫發炎反應，並可幫助平衡或對抗胰島素代謝葡萄糖之能力。正常人的下視丘會分泌皮釋素(CRH)，皮釋素會刺激腦垂體分泌腎上腺皮促素 (ACTH)，腎上腺皮促素刺激腎上腺分泌腎上腺皮醇 (Cortisol)。當身體有壓力時，腎上腺皮質會分泌大量腎上腺皮醇，幫助身體應付壓力，是人體極重要的賀爾蒙。
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皆有滿月臉、身體胖特徵
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5 q$ Q I' J* H陳涵栩主任表示，大部分庫欣氏症候群患者皆有滿月臉(臉圓如月)、軀幹性肥胖(身體肥胖四肢不胖)、肌肉無力(特別是大腿)、背痛、高血壓、血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色條紋等。女性患者可能有月經不規則、體毛增加之現象，臨床表現因人而異。公仔箱論壇! z- A. i( N% z- }' b7 ?" C
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臺北榮總引進最新皮釋素(CRH)刺激試驗，搭配下岩樣竇抽血採樣，可精準判別腦垂體庫欣氏症候群，或因其他腫瘤造成的異位性庫性欣症候群，找出影像檢查無法發現的腫瘤，進而能做正確治療。 |
發表於 2018-10-12 08:08 AM
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