本帖最後由 gracechanstuart 於 2014-2-22 02:42 PM 編輯 5.39.217.76* `. p1 p% U) H4 A, w& q
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血液科：地中海貧血症(上) ' a9 s3 C, w* u: a2 j
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貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。
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地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。 . ]8 W* t0 y3 y1 p5 x$ f9 x$ V1 v
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這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。 . L+ L* Q& o+ \! y4 M: z1 G( T
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地中海貧血的病理
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1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。
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2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。 1 x$ }- O. q) E0 p+ M8 A# [, E% s
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3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。 ( u5 p: L! `, T, I/ x2 Z( K
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4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。 tvb now,tvbnow,bttvb- a; D1 ?2 y2 w! {6 R. f
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在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。
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而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。
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●重型地中海貧血 tvb now,tvbnow,bttvb. g# i6 k$ P# N/ ~* Q
患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。
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●輕型地中海貧血
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這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。 , [: l- v& y' P% _9 e9 L, K! t
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●中型地中海貧血
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病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。 , R! r8 a' A: C% a5 N! x) E
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【成因】
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遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。 4 `2 h9 n* ]" \* _) t6 U
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●甲型地中海貧血 tvb now,tvbnow,bttvb2 b% B. |& M9 i$ G1 a9 z$ B5 c! }
約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。
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●乙型地中海貧血
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本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。
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乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。 公仔箱論壇0 x9 R& M' `: F B5 n4 C
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【病徵】
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基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。 tvb now,tvbnow,bttvb. \8 x6 Q; o4 d+ ?5 x' L
【治療】
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●重型地中海貧血
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1)定期輸血
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2)長期注射除鐵藥物 公仔箱論壇5 l: y6 s* D" ^& b; W
紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。 tvb now,tvbnow,bttvb8 g8 j5 \6 M8 C+ ]: ^
3)用藥物刺激紅血球生長。 公仔箱論壇5 i" F+ A( \ I- I W7 E
4)移植療法 tvb now,tvbnow,bttvb, |3 h' I# f* Q) _* i, ^2 V
從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。 9 F7 T! u5 b' j
但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。
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●中型地貧
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1)補充維他命
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由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。$ |8 {3 c; E8 e1 \
2)間中可能要接受輸血。
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3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。
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兩種地貧患者另外需注意﹕ I0 Z" H/ ^+ ~& {# i' G# [
1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。
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2)保持均衡飲食。
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3)保持適量運動。 公仔箱論壇# I) [& R" u7 C2 L, j
4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。
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發表於 2014-2-22 02:32 PM
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