本帖最後由 gracechanstuart 於 2014-2-22 02:42 PM 編輯
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血液科：地中海貧血症(上)
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貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。 tvb now,tvbnow,bttvb$ L9 z! Y; q9 p* y; ] i! R
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地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。
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這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。
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地中海貧血的病理 tvb now,tvbnow,bttvb) T+ [5 F5 B8 i) m5 P l# k
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1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。
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2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。
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3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。 公仔箱論壇& G0 k6 L4 e( s: v2 n* c1 ?
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4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。
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在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。 tvb now,tvbnow,bttvb% c( B6 t# D' K. z# H6 Z6 C0 q
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而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。 5.39.217.761 R. w$ r i8 n
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●重型地中海貧血 6 L: p, D. t, v8 q
患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。
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●輕型地中海貧血 公仔箱論壇' d1 H+ ~; `& L: e' [% r
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這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。
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●中型地中海貧血
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病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。
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【成因】
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遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。
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●甲型地中海貧血 公仔箱論壇% s" A& w9 j; L; I9 H# K
約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。
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●乙型地中海貧血
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本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。
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乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。
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【病徵】 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 E$ q/ n2 P. j9 O3 G/ ~
基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。
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【治療】 * s) O3 w/ |9 O4 T7 |
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●重型地中海貧血
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1)定期輸血 公仔箱論壇" S. q8 ~2 ]$ y7 A) x9 p+ ~
2)長期注射除鐵藥物 & c3 ^6 \, t( e; @7 j# v
紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。
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3)用藥物刺激紅血球生長。 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# w2 ?5 U& ~- K4 n; r
4)移植療法
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從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。 公仔箱論壇2 [$ m9 y+ r7 K. |- l1 {
但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。 / y: G. g: ]. r$ i
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●中型地貧
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1)補充維他命 5.39.217.76- K: a" Q3 m7 {" m0 e. ^/ |- z
由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。 tvb now,tvbnow,bttvb1 h- R) t E; C) a3 l1 e
2)間中可能要接受輸血。
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3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。
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兩種地貧患者另外需注意﹕
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1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。 $ t1 w' n& U) z% U7 I
2)保持均衡飲食。
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3)保持適量運動。 5.39.217.761 O6 \+ p; i: j8 [* X9 f% U3 w( I
4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。 % F4 x8 M# B0 j; k" T G
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發表於 2014-2-22 02:32 PM
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