本帖最後由 gracechanstuart 於 2014-2-22 02:42 PM 編輯 5.39.217.76* |3 |- ~+ w0 g% c; A
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血液科：地中海貧血症(上)
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! a, K) P. ~0 \8 F+ ~$ G; A公仔箱論壇(註: 由於論壇系統限制，每一樓字數只限於5 - 30,000 字之間，本帖稍微超過30,000字，《一樓》發不完所以【預防】部分在《二樓》發完，有任何不便之處，敬請版主及壇友見諒!)
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2 `- G: [! h3 [貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。 5.39.217.76( T* ?; u7 a8 ~# V1 {1 D
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地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。 tvb now,tvbnow,bttvb; X* Z/ m# t/ M+ a |2 V
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這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。
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地中海貧血的病理 公仔箱論壇0 K2 b0 C5 g) `1 R q/ y2 m
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1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。
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2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。 ' Y( z+ A6 U. i4 x- L% H* W
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3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。
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4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。
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在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。 公仔箱論壇7 D; U. ^. _1 ^, `0 X) h' ] y
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而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。 , k5 E1 M( D( y" T# c( x6 Q
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●重型地中海貧血
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患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。 tvb now,tvbnow,bttvb8 Q! W# e% C. Y/ b2 V1 ~4 N
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●輕型地中海貧血
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這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。 5.39.217.76+ [& e1 {+ S6 a
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●中型地中海貧血
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病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。 0 I/ s, L0 J- }( X/ p$ r ?
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【成因】
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遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# h1 N% P" O. j/ c/ j, n
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●甲型地中海貧血 9 j' {0 P7 |3 x! y: M* i
約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。
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●乙型地中海貧血
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本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。
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乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。
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【病徵】
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基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。 * \. J3 T' b$ U
【治療】 ( V O8 J: ~0 @9 t* C, B
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●重型地中海貧血 tvb now,tvbnow,bttvb+ y' u) n* r; n2 b: x1 T5 b
1)定期輸血 公仔箱論壇' x6 L4 E' ?. |; s9 s
2)長期注射除鐵藥物
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紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。 公仔箱論壇3 z/ P( s$ w; h& U) n- Q G
3)用藥物刺激紅血球生長。 tvb now,tvbnow,bttvb- \5 @8 N; I' P: l5 U" m* Y
4)移植療法 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) r1 \9 `; o5 ?1 o* A. O
從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。
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但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。
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●中型地貧
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1)補充維他命
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由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。 4 p0 V' p3 i+ m' N( y" S! f
2)間中可能要接受輸血。 5.39.217.76/ }/ b; e: |" l- E
3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) {3 {/ A) v r' @% L, }1 a
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兩種地貧患者另外需注意﹕ 公仔箱論壇6 U! Q$ r5 u- X5 A% P. o1 F
1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: H& ^/ Y; A* F+ @* g
2)保持均衡飲食。 - S$ a9 x; R- {3 K! h% p: e) Q
3)保持適量運動。 5.39.217.761 l0 f; V/ I' A% C+ i( x
4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。
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發表於 2014-2-22 02:32 PM
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