1位5個多月大重達10公斤的小妹妹,出生時體重就來到4350公克,起初家長並不以為意,認為活動量、奶量都正常,但為了怕她再增重,換上含糖濃度較低的配方奶,並且拉長喝奶時間,孰料怪事發生,小妹妹陸續出現3次眼睛往上吊、四肢抖動的抽搐現象,緊急就醫檢查後,才發現罹患罕見疾病「持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症」(PHHI)。tvb now,tvbnow,bttvb2 {1 T; A- C7 w/ X; B7 k
3 t* j! B# v, D3 O; TTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
, p6 v, l% s" f2 S, ~2 E收治個案的新竹馬偕醫院小兒科醫師林昭旭表示,小妹妹到達醫院後,發現腦波及腦部超音波正常,但喝完奶驗血糖只有48mg/dl,而住院期間空腹血糖常介於20~40mg/dl,合併胰島素值、昇糖素測驗等,確診為「持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症」(Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia of Infancy, PHHI)。TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 v& G) z1 x9 o/ C' v- x
$ O* H& q ]2 A1 Z E5 W4 [tvb now,tvbnow,bttvb林昭旭醫師指出,此症已被國民健康局列為罕見疾病,發生機率約為5萬分之一,有出生體重較重、發酣、暫停呼吸、低體溫、低肌肉張力、食慾不振、嗜睡或突然產生抽搐的症狀,原因在胎兒時期胰島素過度分泌,導致出生較重,且媽媽並無妊娠性糖尿病;另外,低血糖抽搐發作的年紀介於出生到1歲半都有可能,與疾病的嚴重度有關。
# k* [, i! t8 x, jtvb now,tvbnow,bttvbTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: D0 [9 P9 k) k* [
高糖、高蛋白飲食 1歲後改善症狀
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林昭旭醫師提到,此病所引起的低血糖症狀,大多在1 歲之後就逐漸改善。為避免反覆的低血糖發作損傷腦部,日常生活需預防低血糖的發生,以少量多餐的方式,並選擇高碳水化合物高蛋白的飲食方式,以維持正常血糖值。
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7 o( ]' O* |9 C6 X5 P0 y. S+ N4 |5.39.217.76並且小心留意低血糖的症狀,隨身攜帶葡萄糖水、果汁等糖份高的食物,一有狀況就隨時補充。若無法維持正常的血糖值,則可能得用diazoxide、 somatostatin等藥物抑制胰島素分泌。公仔箱論壇* \: w/ e% m* Y% E. k0 h( w
3 k) k% T2 r0 s4 N: C7 Y$ p提醒家長們,照顧新生兒或嬰幼兒時,要留意是否有低血糖症狀,若出生體重過重且有持續低血糖的情形,要小心是否罹患此病,及早就醫治療,以免對腦部造成永久傷害。公仔箱論壇3 _+ ^3 N2 u' W2 b Y( i# t7 p

2 X$ S. o! j5 d, R7 K公仔箱論壇「持續性幼兒型胰島素過度分泌低血
% X( _6 _2 s) e0 y( u糖症」會引起嬰幼兒突然低血糖 |