[健康資訊] 妥瑞氏症普遍性的兒童疾病

妥瑞氏症（Tourette Syndrome）是一種以「tic」為主要症狀的神經生理疾病，通常在兒童時期便已發病（常不晚於21歲）。所謂的「tics」指的是不自主、短暫快速、重複性且固著的動作（movement）。Tics，就如同其短暫的英文發音一般，最常見的則為快速而短暫的眨眼睛、嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀以及搖頭晃腦等。這些動作可以是肢體動作的、聲語的、簡單形式的或是複雜形式的。公仔箱論壇& ]7 Q6 B1 }+ o! N: w$ R

妥瑞氏症早在1885年由法國的妥瑞醫師（Gilles de la Tourette）提出，後來定義並簡化名稱為「妥瑞氏症」。目前有許多證據指向此症狀是源於腦基底核多巴胺（Dopamine）的高反應性，因而導致慢性且反覆不斷出現不自在的動作及聲語上的「tic」。妥瑞氏症是一個普遍性的兒童疾病（患病率約1%）。所有種族、社經階層都有可能罹患妥瑞氏症，男生比女生更容易有妥瑞氏症（男女比約為3至4：1）。妥瑞氏症的親人也有較高的機率罹患妥瑞氏症或是與tic相關的動作疾病。妥瑞氏症的病程呈現時好時壞，在緊張、焦慮、興奮、生氣時會惡化，而睡眠時則會消失，且可以被本身短暫的抑制。
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致病原因：
（一）神經醫學方面：
妥瑞症乃是源發展中的基底核出現多巴胺的高反應性。神從造影研究（包括PET及MRI等）顯示，我們除了發現妥瑞氏症患者相較於控制組，其基底節的代謝或局部區域的血流量有異常的現象外，從放射性受體的研究我們也發現，他們的神經傳導物質多巴胺也有過度反應的現象。妥瑞氏症患者在紋狀體的dopamine decarboxylase及dopamine transporter levels（DAT）都比一般人要高，而突觸後的多巴胺受器D2 receptor的binding在某些妥瑞氏症病人身上也是較高的，這些神經迴路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接才有「tic 」的產生外，也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接，才會出現強迫症、易分心、及過度活動的問題。+ }1 a/ k: f& `9 x/ ?
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（二）遺傳方面：公仔箱論壇% P$ b) k$ }) s- p2 Q6 U$ g$ T* t
根據美國妥瑞氏症協會的資料顯示，妥瑞氏症是一種與遺傳有關的疾病。妥瑞氏症的親人有較高的機率罹患妥瑞氏症或相關的併發症（例如，強迫症、注意力缺陷）。帶有此基因的父母遺傳下一代（自體顯性遺傳），但依性別而有不同的罹患率（男大於女）。

（三）鏈球菌感染-熊貓症：公仔箱論壇5 S0 \2 n( |7 y7 A0 K% V
近年來，研究發現妥瑞氏症的成因可能由免疫機轉造成的妥瑞氏病因。稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常（ Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection）」根據六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」，因而暱稱為熊貓症。只要妥瑞氏患者的症狀很明顯的在感冒（特別是鏈球菌感染時）時急遽加重者，都會被懷疑，加上患者血清中可驗出自體抗體或特殊的淋巴球標記就可確立診斷。但此種病因仍佔妥瑞氏患者中的少數，體質上必須有特定免疫反應才會發生。

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