本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
) h6 `' v5 p+ Z0 O2 h* Z8 b2 H% cTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。& D! ~2 H7 W. S f4 L+ n
蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - 5.39.217.76) a R6 y3 w/ y' K |! ]7 r }3 V
% T' x+ E, h; a* g4 D7 J6 zTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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- q/ f$ }- K: H. A5.39.217.76公仔箱論壇 o) s* B9 r# j
“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
* u4 u' a( b% g# J無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
. O# M3 s/ u# X, wtvb now,tvbnow,bttvb心臟休克進院無法說話TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* g9 J9 @- m. `' u6 v; j" J
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。, S6 P, y: w$ Y0 s. F6 g
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。) w' T0 g8 S2 O. h: V
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
+ e, n& G5 F6 S( `1 Z9 j4 P; U& ]tvb now,tvbnow,bttvb為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
c5 u; s, O/ C5 o4 \; t7 X5.39.217.76本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
9 ?- i: ^) t/ @' n為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！0 V4 J' F2 G9 [ K
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
+ T* K) Y# F' m* S' N% n0 l1 F5.39.217.76“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
; v: m( `7 o7 H" H0 k( A. M公仔箱論壇3孩子病症遺傳自父親tvb now,tvbnow,bttvb7 }+ v2 A9 F: @ B& ]
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。: T: g, g& e, k; X
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。8 b8 B7 u# n) S( T, V3 |
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
# ]: E/ W' y# N+ |1 F: P, p- u6 z從心眼骨可發現症狀
5 {3 n$ c* I9 d* w% c( w公仔箱論壇結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
5 ]$ f4 Z, W. Y8 N4 x, Q醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
/ ^+ l* Y' e6 z3 `- M" c5 \; R“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂/ r6 q- W5 u. Q3 ~* k5 H; O8 v
病情受控制不會短命
# w3 g) w( J" o A; q( @' iTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
: O u. z# I+ `& G. v3 Y/ U3 O2 `" vtvb now,tvbnow,bttvb最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
8 g" R% L2 v( \" Y6 Stvb now,tvbnow,bttvb另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。9 m& F% p. b5 ^2 T
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
, F' n# C2 t) f2 e" w許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。5.39.217.765 x3 H* Q; ?/ P3 a! O9 T
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
( y; L& Y; s# s* E7 [9 j公仔箱論壇懷疑患疾查家族病歷5.39.217.76% q6 P) u3 I5 }. E' t* }* n w
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
2 T) J$ e* B+ T4 B) U/ a4 s: R" gTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。公仔箱論壇4 n2 k9 B+ P% J6 _- k9 x- Z
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂8 R( u2 _. O9 ]9 Z
手臂比身高長高風險
/ C6 J8 n4 ?/ P除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
9 |, A7 ]% f9 Y' h/ {: z公仔箱論壇馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。公仔箱論壇7 F( H9 ~ W3 [) h2 x# a
甚麼是馬凡氏症？
, Q: D& D+ R' d2 z N; K關節鬆弛“蜘蛛手”9 `/ b0 r; D7 u* J5 k
小心罹患馬凡氏症
" o& X T2 w- e5.39.217.76你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。7 f1 G; G1 c0 s5 c
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
; R2 C: M' ~- d, D. n2 o0 l: J公仔箱論壇馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
6 c8 `$ d9 u9 Q根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。公仔箱論壇, N- q$ a r9 N3 V
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
+ l; L5 T3 X8 h5.39.217.76雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
1 ]8 v& O2 N$ J" k公仔箱論壇趁早發現可服藥控制公仔箱論壇* N1 \3 `6 n3 C9 [4 C9 T! V
病患須定期檢查忌劇烈運動: H3 R' K, H: ~6 c
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。公仔箱論壇# `. W8 A5 U$ s5 q) G' O$ [
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
* F7 Q7 R( n+ X. v) |& }+ hTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
+ |6 {0 R4 ~# U- Z因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。4 w# @- O; ]/ C" ~: |
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。5.39.217.769 C. N" X. k$ A9 q" v( Z* F' z
美排球名將
! f# E7 E4 O6 G! G" N. p# btvb now,tvbnow,bttvb不知患病暴斃奧運賽場$ F7 b( l$ b k! }" z* w- Z
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
2 T7 P9 O1 J" L0 `公仔箱論壇1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
( U# Y# @# s- W& Q0 N8 v5.39.217.76美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。; l; ], ^0 l( g8 b, s7 }! t" q
小孩年幼確診有助療程
; b* X# W9 s/ t患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。公仔箱論壇( o* u8 F# _6 z h J* R3 S+ `% |7 r
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。1 U& O6 z- C+ U; w8 K! x
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。tvb now,tvbnow,bttvb. w) I) U2 {) }7 R
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。) }' W3 m1 u2 T3 {2 f% W6 V
患病孕婦併發症風險更高
/ ? B% L }7 ~4 j4 w3 r公仔箱論壇4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。tvb now,tvbnow,bttvb9 {: o% L% j% U, G6 w$ K( K" _
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。. |+ {; ^6 \; A( K& I( W0 P7 n; {
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
2 ] n# m" o6 {7 A9 A7 ~tvb now,tvbnow,bttvb父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。5.39.217.766 |1 u5 x4 i( W
症狀與迪茨綜合症相似公仔箱論壇/ w8 g/ t y2 N
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
( W. Y% o& K" T& e0 p' q w公仔箱論壇迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
- J5 L! s; B$ u" ]* R& N/ Wtvb now,tvbnow,bttvb迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。
* n/ L2 U+ Q0 u, STVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
6 l! h4 G# M) c5.39.217.76兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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( U6 `- o3 E, S7 Ztvb now,tvbnow,bttvb 5.39.217.76& M# H: }2 H- G) E9 O
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知多一點
$ E# F( |7 Y) q, I0 t甚麼是結締組織？
9 l- M5 ^1 k4 K3 V0 p- S3 Y1 u$ S* Stvb now,tvbnow,bttvb結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
. a, R; w X' l7 `% Y0 z) X. x& STVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。甚麼是原纖維蛋白-1？
$ O% {6 d, ^0 w3 C5 _7 J馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
' ^4 W2 Z) y4 J5 d/ `! B1 H! w6 y3 T公仔箱論壇由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。1 R0 i* s' O. \/ f
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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