本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 M. C7 r, \. S4 p0 s7 W) e2 f
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - 公仔箱論壇1 S M* q6 W) Y" _1 B, F
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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( M! @9 s- y7 uTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
" F/ S, u1 |2 g q3 U公仔箱論壇無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。公仔箱論壇5 D3 }/ \6 A& Y9 R0 E+ S
心臟休克進院無法說話5.39.217.764 S e! m6 g- `4 \ P
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。5.39.217.764 t% \6 x1 O; M' P4 A8 \) \
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。公仔箱論壇) _& O) R& l2 J1 z
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) J& B! ^0 e# u- z6 l% R
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: C3 ?' W$ o* ^: ?
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
! @- ?7 \+ I2 ~, X2 s6 s為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
6 I0 p% i, ] i) I" I8 d無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
2 j D7 H( y+ x. J$ M! F“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
4 a6 [* B; \- y P1 v: ztvb now,tvbnow,bttvb3孩子病症遺傳自父親
9 }) V$ P& G: [4 c9 x1 S6 H公仔箱論壇蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
& U. I! o' X5 d' ^TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
& y; i7 d K, u0 E0 {/ JTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。公仔箱論壇9 L- @- S) t" y3 K) ?1 C7 t
從心眼骨可發現症狀
8 ]2 Q: P$ @! N! R- j' o( j3 V* Stvb now,tvbnow,bttvb結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。公仔箱論壇) U6 `" e% O* G0 u8 a1 y$ a! i1 d
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
/ I- W2 q. v0 W& I' [ h, b. l2 U" GTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
3 p6 k1 N# x. g ^6 J) Y2 k病情受控制不會短命
& z1 |- a8 O! Y: E6 i1 }+ q* K根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
& V$ p# |; m/ e/ r3 }公仔箱論壇最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
5 F- x2 e3 u' }/ D另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。5.39.217.76! \- Y& u. F0 d5 o; n- i
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。tvb now,tvbnow,bttvb6 X& u* B. N* B& ]8 X/ y% M
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
3 D- M& @) h5 U8 X& [, ztvb now,tvbnow,bttvb欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。3 r( a" A! H* u7 T; w$ r
懷疑患疾查家族病歷: t" W( T5 c) D) d
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
' X: Y( @& b% Z, s+ v6 J) e% RTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。公仔箱論壇4 g: i$ p7 f3 b( A& @
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
R& ^0 f$ _* T; c( N0 }. ~手臂比身高長高風險
+ M8 |! ?4 G2 M除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。0 H ^& ~2 ^" D6 R' L
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
! l4 y4 x, m" d. [. B( v/ _9 f/ K! btvb now,tvbnow,bttvb甚麼是馬凡氏症？
$ u: D9 S5 i9 |4 V/ ~關節鬆弛“蜘蛛手”
0 @8 d3 p8 k4 m( eTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。小心罹患馬凡氏症公仔箱論壇" [8 F! O: Q1 H$ W+ m$ C
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
* _+ p6 G7 ^% I2 P! S; N2 v* G3 dtvb now,tvbnow,bttvb1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
: J$ W8 H7 m1 r0 K, P9 Mtvb now,tvbnow,bttvb馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
) ^& E, q0 d/ Z/ M公仔箱論壇根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。 x0 e0 Y9 \- }/ [ M
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。tvb now,tvbnow,bttvb6 v6 ]4 a* q O& ?2 ^, a
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
- @ b1 _% u) J' xtvb now,tvbnow,bttvb趁早發現可服藥控制
9 I' Z6 \* c% `+ o0 ttvb now,tvbnow,bttvb病患須定期檢查忌劇烈運動
) w8 @& X7 U" }2 ]1 E8 }7 d6 o& z公仔箱論壇目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。: H$ g' K; R0 Q b& X9 ~ {
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。: N# P) _/ \: M" \
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
# v' G$ c; g0 ~+ w因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。公仔箱論壇 F9 p9 D$ o) a4 y, b
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
9 N' t! d$ y- j3 M- s3 t, j5 xTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。美排球名將
! z/ J& g6 C% l- b5.39.217.76不知患病暴斃奧運賽場
' P; e0 O2 [' k- ?四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。& Z7 t$ o3 S. v5 G; i: J6 z/ h
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
U/ o. Q" I. P/ c& f K* WTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。5.39.217.760 d& F+ ]% g% O3 G: O
小孩年幼確診有助療程
$ C5 @+ W) e7 a! v8 qtvb now,tvbnow,bttvb患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 g7 J/ U6 ^' U
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。tvb now,tvbnow,bttvb l) i5 c0 ^4 g# [' E
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。tvb now,tvbnow,bttvb+ `2 K/ s# H* y& p9 k7 J+ @4 @' g
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
! X) n2 t) G; A公仔箱論壇患病孕婦併發症風險更高TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 m2 E$ ^$ c' t0 a5 _9 w
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。0 m+ W4 Z w8 `' g5 x: g
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。! } u/ Y5 {! g0 @8 Y: P2 w- j- A
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
6 h% E- `/ R( G# f5.39.217.76父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。tvb now,tvbnow,bttvb9 ~ k7 S9 I. D: k1 P
症狀與迪茨綜合症相似
. O0 k8 u8 r3 v5.39.217.76與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。公仔箱論壇" A8 ? X6 e$ H. @
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）6 p% V3 ~1 |2 p* b
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。3 u% \% v3 z% W3 v: U$ a' G6 g: a
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。公仔箱論壇' p) A' V. i' a
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。tvb now,tvbnow,bttvb( K+ u) ~. c( U& @- f% i- L3 ^
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知多一點 ! y+ J3 v, ` h D
甚麼是結締組織？
9 M8 i* f. W' I" y+ H: q/ }4 A結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。公仔箱論壇, N5 M' u" I/ S/ I7 [1 P' `
甚麼是原纖維蛋白-1？
$ J" o( ~) U% ~7 @6 k M馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
. J' S4 }0 s M% J公仔箱論壇由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ j6 @7 G' I$ {$ X% c# X) C
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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