本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. b8 e9 r& K5 R4 R* Y) l+ b
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - tvb now,tvbnow,bttvb- H) s' X/ {. b8 @2 b; a/ K3 t
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
- i5 V! Y2 _. h. }+ _TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
/ @ D* u+ |- p0 o6 G B( e% d5 ctvb now,tvbnow,bttvb心臟休克進院無法說話公仔箱論壇$ Q. c) j6 y) T, Z: v
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
5 N$ B8 b9 O" n. e3 P) H5 k+ KTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
, u' g" p, s8 ITVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。$ I5 e/ ~& R _- o" `) s# g
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
0 t d& |; V; v9 c& b" p) K5.39.217.76本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: ]/ S. v- G* ~
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！tvb now,tvbnow,bttvb' O! A0 G! X2 v
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
6 o- X2 T5 Z$ X: t6 _tvb now,tvbnow,bttvb“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 k2 T2 x: O4 c& m5 \4 M7 r
3孩子病症遺傳自父親TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1 H* \& A$ y% |$ v7 `1 M
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
+ M! D1 o6 Y3 r蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
9 [0 c8 w- F6 _4 t0 s- Ytvb now,tvbnow,bttvb鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。2 ~8 I8 [0 e9 b2 H$ @; T
從心眼骨可發現症狀 d7 {8 ?, b* Z( r3 @' H5 N
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
, h& j5 R. ]2 v) R. T: t$ |/ U2 [0 A/ f醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。 ]& ^" ]0 P# ^0 x0 A
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
* V" U% q4 J5 b公仔箱論壇病情受控制不會短命
! r; m2 ^0 k' f3 W" z* b5.39.217.76根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。! j2 O" ?6 I% P
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
( P) \* ^) f/ E另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。5.39.217.760 j5 l% Z& R& i1 y- K
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。5.39.217.76) c0 Z! V- @# A
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。tvb now,tvbnow,bttvb3 B d! O8 h& Z6 P. L" ?7 f5 j6 ~+ u
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。公仔箱論壇$ X. y1 k+ P+ A8 G- U+ p2 a
懷疑患疾查家族病歷
4 M* S( e4 Z* q) N0 B% BTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
\; ], V4 H! w. q1 l( r. O. `. |TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。tvb now,tvbnow,bttvb. t: l" J6 q' {% ^; l
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂% Y' T( v! W: F3 W8 k4 h
手臂比身高長高風險公仔箱論壇6 o, ~ c- F: a& k1 b
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。公仔箱論壇$ ^* G+ o$ H. `6 H: E0 @+ ^* Q
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。! M# d& p3 M. z2 j9 h. p
甚麼是馬凡氏症？
7 {4 h# |) e- G! C7 tTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。關節鬆弛“蜘蛛手”5.39.217.767 c( O% m8 O8 q' Q4 t
小心罹患馬凡氏症公仔箱論壇7 F4 a' \! d9 j; x& m, U- H
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
1 a2 l/ ~$ C' K& p) w1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
: \6 v8 A1 M4 J# w! T5.39.217.76馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
: d! P' R; [$ Y' y8 B' W2 @公仔箱論壇根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
8 R w- ?/ f( | x( X0 _! R5 J5.39.217.76有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。公仔箱論壇9 W; K# f! ?2 ]( t5 A" O( v; x
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
+ y' {. |, v4 _. [7 g" Z9 T9 E公仔箱論壇趁早發現可服藥控制: }1 G* F/ O/ Z: O* @
病患須定期檢查忌劇烈運動tvb now,tvbnow,bttvb& _: g) X; S; v$ o
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。公仔箱論壇: U" b4 m* Y; I; W4 V/ D
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
, y! t3 Y6 o: h2 f0 f0 i由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
( h. |# s! Q. s) Y8 V: j- ?3 g1 ` nTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
0 n3 |1 ?! b0 b. u8 d0 R2 BTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。% n- f/ l0 j, q, n* L9 q. J
美排球名將
. h9 K! l1 r/ S不知患病暴斃奧運賽場
- w; u' m- v2 V: {6 C2 a公仔箱論壇四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。9 ?0 [7 I% {. H2 E6 x# T9 p" H, Q
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。+ K, M! C2 R* N5 \/ c
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
) g/ r' R& q6 O5.39.217.76小孩年幼確診有助療程
; g q; G% T( v( Dtvb now,tvbnow,bttvb患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
* e# x& Z% E' {& A/ a公仔箱論壇不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。( ~3 Z1 u/ R5 E1 S; t
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
- J" {5 z: L- c0 V) ztvb now,tvbnow,bttvb患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
9 C2 D. c g& X z公仔箱論壇患病孕婦併發症風險更高tvb now,tvbnow,bttvb- ] k" }) p) s3 W( }/ v9 W
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
9 Z5 T( V7 I( r如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
5 Z5 C9 m! Z, e5.39.217.76患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。5.39.217.761 k5 S. `+ s2 Q
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
; U( ^. [8 d/ Z1 y# r) FTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。症狀與迪茨綜合症相似
. b" A {' D# `9 YTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
- j( H) N4 x! q公仔箱論壇迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
1 \$ ?7 `" } V5 p' U迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。# H! D& m8 Y0 m& N' \$ N$ A4 u! s
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。5 u) f" b: f6 u9 r2 L# V1 d
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。 ]# h/ _8 Q& Y* J9 n% Q3 g/ L
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7 z. _. f/ d# t& r, @3 hTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。tvb now,tvbnow,bttvb5 `8 f8 u+ l- @0 { b* q
! I8 O9 ^1 N) V+ _) R7 GTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。知多一點 tvb now,tvbnow,bttvb8 W. w4 U7 O7 F. x
甚麼是結締組織？& N7 D/ i+ u+ ^3 m5 V% K9 D- |
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。9 Q+ P" E% u0 w: g: R0 M ]: _
甚麼是原纖維蛋白-1？# b6 e5 C5 F# [- i8 I8 |- g9 u
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。tvb now,tvbnow,bttvb3 [7 a6 C# }( S. Q/ Z, V/ c# p
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。5.39.217.76. \; w: S& e% ?* U& f& E: Y' V
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發表於 2012-8-15 06:42 PM
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