本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - 5.39.217.76. Q. s# q+ }! d8 W, i
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - 0 A" {2 n/ T, \, `
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
4 L4 g C( c; Y2 `/ BTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
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, e8 J8 G, Y4 k [“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
) c* J$ g1 Q) Q* M6 C& A5.39.217.76無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
7 g& F$ j7 y" B2 L- Utvb now,tvbnow,bttvb心臟休克進院無法說話公仔箱論壇4 O/ E5 \6 ~. O3 D f
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
/ l! ?6 P: f- z) S0 t8 XTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
* d- O- g+ n. x2 s2 Z- n; s1 B; x# e上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 J0 w. h# k0 a) I+ k6 H. H q; @, w
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。/ B9 G$ w/ }" @) Y6 e
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
( d% m$ \! s! O5 _/ @, D公仔箱論壇為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
1 i& ?& v* f8 a& a無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。( `+ L1 a% h9 ?: s# P) @
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
. j; O6 n8 X6 ]5 H# Z" {/ \公仔箱論壇3孩子病症遺傳自父親
- c# @' K1 V3 g" _9 e4 F+ {5 B5.39.217.76蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
9 d) C' _$ L+ e/ b0 [6 w8 ^TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
( c3 w9 y+ i/ N! b$ _公仔箱論壇鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。tvb now,tvbnow,bttvb0 x# o5 v# d# o/ t. j4 }0 p3 D2 @
從心眼骨可發現症狀5.39.217.76# a. D8 A% |4 B2 y% e
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
- u6 x" {$ E; Otvb now,tvbnow,bttvb醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
7 ]* d& R0 X9 h8 a% O t$ P/ C“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂# T/ F7 ~0 h/ H f1 {$ [4 ^
病情受控制不會短命
3 E* A/ t3 [( ^. I- _TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
. I5 q% G/ {6 }5 g* I! _最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
8 c9 T& o# y9 U! Q7 c; M. K公仔箱論壇另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
3 s" o2 r8 Q) K5 z* |& d比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。tvb now,tvbnow,bttvb X! C- _( Y$ w8 f3 ?- Q% [+ o2 ^
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
0 i" u- ?4 t& W/ O* F. ^3 BTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
! S5 G y5 a& h _% `5 b懷疑患疾查家族病歷" H2 v" B6 W5 o7 c
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。, L( o6 S' ]7 ^$ `' _
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。公仔箱論壇$ n2 s: f* s# A+ W/ K7 h" j' g5 J
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
" D' W$ v- Y9 u2 a& w0 Q! tTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。手臂比身高長高風險5.39.217.76# Q; p9 [& ~: O7 \. e* k* k
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 h9 e+ s c4 {. z4 `
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
6 C, D% Y" ?6 M7 N! U! ^2 aTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。甚麼是馬凡氏症？
! e) {+ H* c6 a* Y$ s% i5.39.217.76關節鬆弛“蜘蛛手”1 t/ K% A o& M) ~/ Q2 b2 P
小心罹患馬凡氏症
; ~9 ?3 t7 |) n c k你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。5.39.217.76! k$ H j" `+ L( y" x) I6 }
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。tvb now,tvbnow,bttvb. h0 S2 _+ e3 K" |7 u1 x
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。公仔箱論壇8 C8 f8 X7 n% |( N3 e0 N. _0 n$ }
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
% V. q2 u) ^! t8 OTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
+ p$ S% l7 X8 l R( M! `, h公仔箱論壇雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。2 A6 V; ~& V2 ^- _
趁早發現可服藥控制5.39.217.767 o ^! b! X# J+ g+ a2 X
病患須定期檢查忌劇烈運動5.39.217.76/ P" f& u0 [7 I4 M- r, U5 f# I. h; i
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
4 u/ m3 y+ h1 {6 ^% o- @- Ztvb now,tvbnow,bttvb除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。6 B5 y& p+ n& i/ Y3 d! a# X0 B
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。( {) i3 b2 i1 T8 r$ P( _9 O) c
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。) o- ?$ u- i# q" H4 W
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
: B) N* }0 b2 `8 G* \TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。美排球名將
9 J% }# Q7 D( n/ ~( I0 t3 J# g6 I9 T5.39.217.76不知患病暴斃奧運賽場公仔箱論壇2 o) t' I" i; L, F
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。: x# s) ^; L( m7 `
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。公仔箱論壇5 d- Z& n& r& q. K% @
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。5.39.217.76' @! r8 }/ P$ K. P! Z
小孩年幼確診有助療程
& ^8 I: a" m& k. z( M5 Q" Q5.39.217.76患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。公仔箱論壇* o# A4 {9 E# J
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
# L+ s' e5 d4 N z- q4 w7 |TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
& I; r0 U8 [! Z* A# e2 `8 ~5.39.217.76患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
+ A Q/ v+ z; n' r5.39.217.76患病孕婦併發症風險更高
( |0 ]2 ^, h8 H! D' i+ `4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 v! r5 I6 z/ D+ K& ?7 f5 K
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
& [5 ] H1 N W3 G1 R公仔箱論壇患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。: Z4 S2 f2 A8 e) X
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
9 ]7 E$ m$ m4 M ]TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。症狀與迪茨綜合症相似
: X! M: t- z% f5 kTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
% O6 O. N6 B- Q* @; X$ T+ TTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）# G) O3 S4 U. v# Z* B% M
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。
$ W x# T9 [1 ~8 I+ {TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
1 B; f; @" C" Q兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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# z7 h8 E$ R) V6 K' {5.39.217.76知多一點 5 I ?7 |/ V$ h' U
甚麼是結締組織？
4 L6 h) X6 @8 Z1 o結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
6 e% Q8 t$ G: }) N' }. b公仔箱論壇甚麼是原纖維蛋白-1？公仔箱論壇6 N% m4 p; {6 j# I/ W1 o9 \2 n& G0 _" c
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。tvb now,tvbnow,bttvb" A4 q- x& v) L' j* C* [. j2 k# L
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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