本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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0 ?) s0 E# k+ u6 I$ ATVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。5.39.217.76/ F) D+ B" a; w s) z5 [
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。tvb now,tvbnow,bttvb [9 E) s3 o8 t8 m7 c
心臟休克進院無法說話5.39.217.760 d7 |) |; Y- [# ]4 {$ t1 p$ y
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
8 X, l9 m- M9 ]" z; L* w+ }凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
# \2 b- x2 m6 p% x; F# t9 Q上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: Y2 q6 I' J7 N+ x7 m
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。5.39.217.767 @5 z2 S1 W0 w- W4 }/ |2 o
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。; b* V/ Q9 x1 }/ A a, T; r
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！+ X8 i: F$ a! r& @; e. y
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。5.39.217.76% e) K t Y" @$ o
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂4 f- p$ y$ {$ X! g9 F+ g- k" O
3孩子病症遺傳自父親
9 G2 T1 T. E" g. j& j蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。 y1 V# J4 l/ ?) _, L U' t
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
- |) c: Z2 U# j3 {公仔箱論壇鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。; v. x/ v+ _2 s
從心眼骨可發現症狀TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. B3 Y0 O+ E! q, s8 O7 _6 }: S
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。5.39.217.76* X" W5 J1 `4 P5 Q: v; D
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
! T8 P. z! M' `3 `5.39.217.76“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
# i" g4 [: h! b! ~! e1 Z; l- ^6 [# H病情受控制不會短命
" x t( v% \9 O; ?公仔箱論壇根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。; J* s. z& z" p8 ?. r5 [* O. W, \
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
( ]& x+ A. }: o& W: W0 QTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。公仔箱論壇( o6 U& W3 d* x1 I
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
- g( W, v/ b4 c7 [許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。tvb now,tvbnow,bttvb7 V# x3 [, n, A4 j* H: k( V
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。5.39.217.768 Q+ q$ L% v, k$ C* }0 \4 s4 V
懷疑患疾查家族病歷1 W7 G. S) o; d; `2 o
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
% C9 W' e( h; N$ @: y“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 i6 ?$ F3 m3 p& v3 ?! S7 }
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
, D; C5 b' ], I8 r8 i5.39.217.76手臂比身高長高風險
( R' o: U0 B6 p' W/ G, d5.39.217.76除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
! B; e) t9 d9 L* M1 q( H; Atvb now,tvbnow,bttvb馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
# n; y4 Z$ x9 R( O甚麼是馬凡氏症？
3 s V" ~: v6 ~! V關節鬆弛“蜘蛛手”TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 G+ ~) n8 \- l. v
小心罹患馬凡氏症
8 x- I8 G; @2 N/ o/ _你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。tvb now,tvbnow,bttvb0 ^6 Y+ z, j' c* {0 d
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。9 V7 W0 b6 `0 M" o
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
% N8 O( l. M0 X: n$ R* b根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。tvb now,tvbnow,bttvb" X/ Y0 u! M" s; u1 r
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。# w( `5 ]/ [- v3 b" t
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。6 M- A$ K9 l. _7 N$ D0 i) p
趁早發現可服藥控制TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ U/ a4 S4 C5 x( y' F
病患須定期檢查忌劇烈運動tvb now,tvbnow,bttvb; \4 {8 {6 e; `5 P+ Q( c* K! Z
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
0 s, `# E m: ?: C- DTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 o; ]; U% g9 x; q# p5 i
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。5.39.217.761 w) V; }& e! d+ X
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
Z9 H$ h& ^( T5.39.217.76除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
3 a, x. }2 c7 Q8 z4 |8 H. ~/ Gtvb now,tvbnow,bttvb美排球名將5.39.217.769 \- y2 d3 e, L
不知患病暴斃奧運賽場公仔箱論壇2 q, C9 J$ o2 d
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
- a5 B. f+ X3 `# v' X: W% Q m公仔箱論壇1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
0 q( T+ C% F( C- tTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
7 [4 K# g2 i$ k+ H小孩年幼確診有助療程
' ~7 D8 e) o! e/ U1 a4 ?TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
( k' E$ V7 h7 k1 B+ @- uTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。 X+ J+ e( _; P
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
5 `; |/ L, E& w0 P8 T& |患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。5.39.217.76& n, { s3 e3 ^# h
患病孕婦併發症風險更高
+ v6 v$ K# F* e+ e6 {0 o5.39.217.764名病患裡，有3名是經父母遺傳的。公仔箱論壇4 u ]: ~, Y3 U1 M" u' R" {
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
% ^0 X* {- h5 F$ t2 L患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
9 K9 `9 }% R' Z# d) C* ~父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。( `; v7 r' e# D) B* E
症狀與迪茨綜合症相似/ }. g" _( ]* ^. W5 d' f9 l
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 w; H' s4 e' [' a5 e4 |
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
' ?$ o/ `. n6 O! r& F+ L- J5 q公仔箱論壇迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。公仔箱論壇/ J# G; e# ]6 N5 e9 ^9 s: f9 W
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
: f& @$ y( p% ltvb now,tvbnow,bttvb兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
6 {' D( F% O; v( O TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 M; y9 o# G3 O6 N7 N
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) ^0 k! N$ s( r% B) C+ \TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 c v; |* k6 |: q
知多一點 % H2 x) [1 g% d! ?* G1 U
甚麼是結締組織？
# }$ G# M1 b* e R7 k5.39.217.76結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
) e1 P1 N: D3 U5 }5.39.217.76甚麼是原纖維蛋白-1？
+ h' i1 {/ R3 n; P/ S$ F! \4 L2 b馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
+ ~ I) U% o" ^! Z公仔箱論壇由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。tvb now,tvbnow,bttvb$ {# |( x& O$ r( R A
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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