65歲的林先生，7年前因水腫、咳嗽，懷疑腎臟出問題而就診，但卻找不到病因，經轉診至風濕免疫科檢查後，確診罹患硬皮症。未料確診7年後，突然出現全身無力、呼吸困難等症狀，至臺大進一步檢查，才發現下肺葉已纖維化。公仔箱論壇& ~/ N( b/ |0 b5 b3 }% C
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林先生坦言，當初症狀輕微，根本沒料到最後被宣判為重症，而且是當初無藥可醫的疾病。而目前正接受藥物治療中，症狀已經有所改善，但仍定期回診追蹤肺功能，就怕肺部纖維化惡化。他提醒病友，在肺功能未受到無法挽回的傷害前及早治療，才能保有良好的生活品質。
/ b' `8 }# Y0 \' P肺纖維化高危險群 一旦發生恐呼吸衰竭6 T( @8 b2 P! i# V r1 Q2 g
收治個案的臺大醫院內科部免疫風濕過敏科主任謝松洲表示，硬皮病對日常生活影響甚劇，當肺部纖維化進展到後期，患者即使是坐著不動也會上氣不接下氣，過往認為的簡單動作都變成考驗，失去生活自理能力。
+ p) a! Q$ i5 I1 t) z公仔箱論壇過去沒有正式核可的藥物可以治療與全身性硬化病有關之間質性肺病患者，僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少硬皮病本身的惡化，卻無法有效阻止肺纖維化的進展。所幸，現已有抗肺纖維化的標靶藥物可用，可延緩疾病進程，突破無藥可醫的困境，目前健保也有條件給付。
6 J4 j" y( Q9 A$ k3 c* \重大傷病「硬皮病」 全身器官更深受其害. m0 D9 v. F& X
臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐指出，硬皮病是一種自體免疫疾病，好發於30到60歲壯年族群，女性比例高於男性3倍，患者容易因為肺部併發症而死亡，威脅性不容小覷。tvb now,tvbnow,bttvb" }+ u4 ], \" i4 b8 y: s9 Y
硬皮病不只影響皮膚，可依疾病影響的部位和範圍分成局部性和全身性，局部性會影響患者身上某一處部位的皮膚；而全身性的傷害則不僅限於皮膚，隨著疾病進展進一步侵犯內臟器官，如心臟、腸胃、腎臟、肺臟，甚至面臨死亡。
! Q- b' _. W7 y" Y S- X5.39.217.76他進一步解釋，一般人只有在受傷時才會產生纖維組織修補傷口，但硬皮病患者卻因為免疫系統失調，使微血管受傷害而引起發炎反應，誘發體內纖維組織不斷增生，使得外在皮膚、內在器官逐漸硬化萎縮，失去彈性而喪失功能。0 a# a: d6 ^% s+ o' Z
積極治療 留意肺部健康7 g/ n0 ~' n" B5 W" k
因硬皮病而影響的諸多器官當中，肺部併發症的發生比例最高，約有7至8成會併發間質性肺病變，其中，間質性肺病變造成的肺纖維化更是硬皮病患者主要死因。4 y3 c! M" }" h3 B0 l% k' E5 Z/ O
當肺部間質發炎，產生纖維組織，造成肺部纖維化，會影響肺功能運作，無法順暢地進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽，活動時會感到喘不過氣，也較容易感到疲累，不僅影響生活品質，嚴重時，甚至會因呼吸衰竭而死亡。
2 R/ p3 \) C$ u+ l5 J0 i3 o9 r5.39.217.76不同於肉眼就能發現的皮膚病變，硬皮病併發間質性肺病變的早期症狀不明顯，且沒有特殊性，因此當患者出現咳嗽、呼吸困難時，較易忽略，通常等到狀況加劇而就醫時，肺部纖維化已相當嚴重。tvb now,tvbnow,bttvb) a# A% R0 @. b5 w
近期，受新冠肺炎疫情影響，讓大眾較為熟知「肺纖維化」這名詞，肺部纖維化的症狀也逐漸為人所知，然而，肺部纖維化並不是只發生在新冠肺炎的病患，硬皮症患者更應特別留意。tvb now,tvbnow,bttvb; I( g; l- u( q' v2 E# ]# W5 d$ r8 E
謝松洲提醒，早期診斷及治療是降低硬皮病併發症的關鍵。蔡長祐強調，患者的肺部一旦纖維化就會對肺功能造成無法復原的傷害，因此，患者更應注意肺部併發症，及早發現並積極介入治療。
. N* c) y( n U' c- n5.39.217.76謝松洲說，初確診硬皮病時，醫師會安排高解析度電腦斷層檢查，確認患者是否有合併肺部併發症；而正在接受治療的病患，也會定期測量肺功能，並聽診後背下肺葉，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音。
4 M" X) H6 K8 D$ }7 k% B9 V% I5 QTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。兩位醫師共同呼籲，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過2個月仍未改善，應主動向主治醫師反映 |
發表於 2020-7-6 10:34 PM
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