小海是重度海洋性貧血個案,從1歲時,就必須定期去醫院報到接受輸血,當同年齡孩子的媽媽煩惱要幫寶貝準備甚麼副食品、下午該帶寶貝去哪玩的時候,小海媽媽擔心的是輸血時,護理師能不能1針就扎到她的血管。
" c2 P1 \' S1 U% M( B, z含幹細胞 製血、管免疫系統
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3歲時小海接受臍帶血移植而有了改變,從前的臍帶血都被當作醫療廢物,後來發現它含有豐富的幹細胞,是製造血液及掌管免疫系統的主要來源,可以取代骨髓移植,治療各種血液疾病,且來源容易取得,不會傷及胎兒及母體,現在也有許多臍帶血銀行可以協助保存。
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血色素品質不佳 會遺傳
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海洋性貧血是血色素製造品質不佳或不足導致的貧血,是種遺傳疾病,依照缺失的血色素鏈不同,海貧又分成甲、乙型,台灣的甲型帶因率約5~8%,乙型帶因率約1~2%,臨床表現概略可分為輕、中、重型,輕型個案平時沒症狀或輕微貧血,不需特別治療。
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重型個案 輸血一輩子
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中型個案嚴重度差異大,可能偶爾或需定期輸血,重型個案多為乙型海洋性貧血症,從出生5~6個月大後就需定期接受輸血一輩子,唯一有效的根治重型海洋性貧血的方法就是骨髓移植。
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1 @+ }) H0 V' D2 e7 K, B7 _7 pTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。一般而言,接受移植時年紀越小、鐵質沈積及其併發症少的個案成功率越高,以往的移植,選用的幹細胞來源都是骨髓,臍帶血移植的技術在近幾年才逐漸成熟,小海,是南台灣首例重型海洋性貧血,接受臍帶血移植成功個案。
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鐵質沈積 心衰竭、生長遲緩$ K$ u% I; j/ T% J5 y( y. @
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以往的重型海貧個案,如果完全沒接受輸血,至多只能活到3、4歲,1960年代時,才發現只有透過輸血才能延續重型患者壽命,規律輸血是他們的治療模式,長期輸血下來產生許多併發症,儘管有排鐵劑的幫忙,仍有過多鐵質沈積造成內分泌功能低下、心衰竭、生長遲緩、骨質疏鬆等併發症,最致命的是心衰竭。
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健康 記者徐平/報導 |