50多歲張先生這幾年來不時咳嗽、胸口悶,以為是抽菸引起的菸嗽,後來連爬樓梯、走路都狂喘,原來是罹患無法治癒的特發性肺纖維化。醫師呼籲,持續咳嗽8週以上,應儘速就醫。亞東紀念醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆表示,特發性肺纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)發生原因不明,是間質性肺炎的一種,發病過程屬慢性漸進性,好發於50歲以上且男性居多,長期暴露在危險因子,例如吸菸、木材、粉塵,或是胃食道逆流、病毒感染或家族史,都是高危險群。
4 }* S3 |5 F1 i+ c" B2 P& Q5 dIPF早期病變以肺泡壁發炎為主,鄭世隆說,病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳;中期時,肺部組織受到炎症影響,肺部間質產生像疤痕一樣的纖維化組織,患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難。
[8 P' r9 J9 O: ]tvb now,tvbnow,bttvb到晚期時,肺泡壁因為纖維化組織而變成像混凝土般堅硬,失去彈性,影響氣體交換,肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維,因此被稱為「菜瓜布肺」,病患抵抗力下降,手指出現杵狀指,嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 d1 ~' t5 k$ ?0 S6 `! E
鄭世隆表示,IPF有5%患者沒有症狀,再加上早期症狀不易辨識,因此有超過5成以上的患者曾被誤診為氣喘、慢性阻塞性肺病、肺氣腫或是心臟疾病,他就曾遇過好幾位患者是由心臟科轉介來胸腔內科確診,也因為菜瓜布肺症狀不明,大部分患者在確診時已是中晚期。
) D+ m: P! R* |; [他說,IPF是致命的肺部疾病,平均存活期為2到5年,推估全台約有近1300人罹患菜瓜布肺,但是在台灣,IPF經診斷後平均存活期為0.7至0.9年,也就是8-10個月。5.39.217.76- e* m6 X. |8 O5 t0 v. U2 U
IPF的早期診斷很重要,鄭世隆說,菜瓜布肺患者呼吸時會有「嗶嗶啵啵」的特殊聲音,透過聽診器就可以聽到,也可用胸部X光和高解析度電腦斷層檢查,可以提早發現患者肺纖維化影像,及早戒菸也能防止IPF找上門。
3 x3 a2 i d* ~7 K% ]3 oTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。鄭世隆表示,菜瓜布肺過去無藥可醫,確診之後醫師常束手無策,傳統上採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑等方式,效果有限,不能對抗病情,也無法延緩肺功能下降。目前有一款新型治療IPF藥物,可減緩疾病惡化進程,也能讓患者有更好的生活品質。1040927 |