雙和醫院心臟內科最近發現一個心肌肥厚症家族，年僅37歲的林先生，心肌竟然已經厚達2公分，是正常人(1公分)的一倍厚，左心室的肌肉厚得幾乎沒有空間讓血液流通，確認為心肌肥厚症後，追蹤其母親也是心肌肥厚症。 雙和醫院心臟內科主治醫師賴志泓指出，心肌肥厚症屬於家族遺傳性疾病，盛行率約0.2%，由於心肌肥厚症是年輕人猝死的最常見原因，呼籲若被檢查出心肌肥厚症，則親人也應該進行篩檢，提早發現與治療，平均餘命與普通人相當。 n3 E* {0 e" r0 U3 J. ]6 P
年僅37歲的林先生，突然出現心悸，心跳加速，及血壓下降，並伴隨著冒冷汗、頭暈、臉色發白，緊急直奔醫院急診室。心電圖發現，林先生胸部前導極顯示，左心室肥厚合併 ST 波段下降及心房震顫合併心搏速度過快，立即轉至加護病房。進行心臟超音波檢查，發現左心室肌肉壁異常增厚，並合併左心房的擴大，診斷為心肌肥厚症(hypertrophic cardiomyopathy)。% o, z8 Q7 x" V& ]# `
賴志泓指出，一般人的心臟約莫拳頭大小，心臟肌肉約1公分厚，林先生的心臟肌肉已經厚達2公分，異常增厚的肌肉佔去心室的空間，心室空腔變小，合併左心房的擴大。$ }0 B) n7 M# z j) Q
由於心肌肥厚症是顯性遺傳，一問家族史，發現林母也曾經發生不明原因的昏倒，且爬樓梯就會呼吸困難。檢查發現，林母的左心室心肌也是異常肥厚，厚達2.2公分，診斷為家族性心肌肥厚症。tvb now,tvbnow,bttvb& W5 \9 V% a) `0 X
賴志泓說，心肌肥厚使得心臟舒張困難，導致出現心臟衰竭的症狀，如運動時呼吸困難，活動力減弱，甚至有心絞痛的狀況。除此之外，心肌異常肥厚也會導致心律不整的發生，包括心房震顫等，容易在心房產生血塊，進而導致中風的發生。5.39.217.76& y. h3 i* d& o
在治療方面，藥物可以使用β受體阻抗劑或是鈣離子通道阻斷劑，來減緩心臟的收縮力與增加心臟的舒張期。對出現心房震顫的患者，開始使用抗凝血劑，以減少中風的發生機會。對於嚴重心肌肥厚導致左心室出口阻塞的患者，則需要進行心肌切除手術或藉由心導管進行心室中壁酒精栓塞術，來改善阻塞狀況。
* d4 H$ m1 i6 G2 X4 [' L心肌肥厚症為年輕成人猝死最常見的原因，在疾病晚期也容易引起心臟衰竭與引發心律不整和中風，宜提早發現與治療。此外，由於是顯性遺傳性疾病，因此建議患者一等親以內，也至心臟科篩檢檢查。 | 
發表於 2012-9-12 01:00 PM
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