本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
- m9 q+ z6 o! e9 e5.39.217.76
2 N7 J0 O( \0 H K; h6 h0 o0 M/ }# b7 h
凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
+ x) l( k" _# l5 C. C" H3 w
' t N' h0 u2 j2 I8 ztvb now,tvbnow,bttvb
蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
- ]& k* r( D+ s# `: v* s8 e! o/ i. h
Z+ v+ G# _, K/ d1 f5.39.217.76
這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
" j% A q& m6 e$ Q8 n" BTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
1 L! I6 B2 A5 A; PTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5.39.217.766 r" Z, u: G4 N* ?6 N( X
“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。 q! d2 ]0 B$ e( m5 O5 S$ R
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
0 y! H# T1 @. s1 F0 i6 k$ E& n0 LTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。心臟休克進院無法說話1 n0 z7 p/ u5 I1 s8 K# a# b6 R2 j
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。+ b, f! t) O8 ^6 G
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
, V4 L5 }# ^% @. Q2 S4 y5.39.217.76上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。公仔箱論壇7 G1 b/ v" }( p+ _0 B6 {
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
% ?5 q, u) a# S8 `$ n5.39.217.76本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。tvb now,tvbnow,bttvb, u, i+ _$ a2 d( Q* U
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
$ S* z6 \ }) Q5.39.217.76無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
8 b7 l8 a, A% E) M3 | mTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
/ P+ E5 A7 V8 |tvb now,tvbnow,bttvb3孩子病症遺傳自父親
' C+ Y1 S5 I' A6 x( g. I0 g5.39.217.76蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。5.39.217.767 m+ m& F# l: l% ~
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
* F; x# f7 o8 X# M鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
% S5 b% E4 K0 x4 t$ etvb now,tvbnow,bttvb從心眼骨可發現症狀tvb now,tvbnow,bttvb+ B+ x5 Q$ y( c3 X$ [5 Y
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
0 X% o9 S0 M& b3 X! U- ?醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
, y0 E5 n8 Y1 O9 l: X% K6 i“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂tvb now,tvbnow,bttvb, M1 y: H9 N) {$ C+ ?* n" d
病情受控制不會短命
! w. Y( y6 n% b6 i* k0 Z公仔箱論壇根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
: E. d" g, l# V& _公仔箱論壇最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。3 J @8 l* Y; u4 p$ Q) G0 V. j
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。( n9 T5 @( ]& K# X) m
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。公仔箱論壇$ J- m" g( x+ C9 v% l& A
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
6 q/ p) U7 j# Q; _ v M, b公仔箱論壇欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。4 r3 A' \/ ?$ y4 R' Z! p
懷疑患疾查家族病歷/ d' v3 B; r9 Z' x
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。tvb now,tvbnow,bttvb5 `2 z0 L6 f5 u+ p: r B
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。5.39.217.767 N) q9 }9 J- ?9 z, o5 Z5 N& Q
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂5.39.217.764 |4 U0 T1 ?% D& g2 V
手臂比身高長高風險tvb now,tvbnow,bttvb8 W' U& y7 I% a* R$ {
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
* s4 Y! W! I2 D5 i& h4 r# k5 w公仔箱論壇馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。' {* s3 ^, I/ |; [: U0 C0 P
甚麼是馬凡氏症？
: u6 k" G. r2 {% w2 t# I. T公仔箱論壇關節鬆弛“蜘蛛手”0 Q1 H8 _4 R3 u4 I
小心罹患馬凡氏症
5 p) I- E' n% ITVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。! z2 e! P) S+ }
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
; U5 J1 n7 t; T" ^1 d- N0 [馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。公仔箱論壇/ e1 O1 I% x) z; L; h J- P4 R
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
7 M: H3 s% f M- H, E/ ^1 ~tvb now,tvbnow,bttvb有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。( d" h+ ]: ^6 p7 J
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。8 s3 _9 |9 g& o1 U
趁早發現可服藥控制* U/ _8 ^/ o: g" h
病患須定期檢查忌劇烈運動公仔箱論壇7 N/ k) P* g: c4 ?0 N" X5 Y1 Q
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
. t: F! y. f# W& Y# d除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。7 q+ I1 C0 w% F8 H
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。5.39.217.76' p* u: s! r6 ^6 g. A& G9 D
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。1 l8 `$ e c) N) Q7 O
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。5.39.217.76& x+ m; m. T. J) ?! z i
美排球名將
/ ~$ L* _% h7 n0 J, L公仔箱論壇不知患病暴斃奧運賽場
; q: b2 ~% _! Y' [! l2 {- u p) z四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。tvb now,tvbnow,bttvb% H8 m7 A9 E: ?
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
7 X! `. P. I9 E3 a6 t公仔箱論壇美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
/ M+ J( m7 x6 o8 X; {. p5.39.217.76小孩年幼確診有助療程
# g# ^5 q1 S1 j( Ptvb now,tvbnow,bttvb患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
6 a9 f* N- O. }1 H, e# R+ j' i- G不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。公仔箱論壇% V J! M1 Z1 V+ a& C% s
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。tvb now,tvbnow,bttvb9 Y: u1 M V' P. Z8 j( D+ J
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
8 N5 f9 w& G4 I9 NTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患病孕婦併發症風險更高tvb now,tvbnow,bttvb* P/ z& n4 ^( |
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。公仔箱論壇/ {- a9 s! u+ l v6 L3 g9 w6 g
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。5.39.217.76. I+ @" z7 r: H/ K0 @
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
! k" V3 ?! m0 B' v: P公仔箱論壇父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
( N* [' h" K& c症狀與迪茨綜合症相似
3 R6 m6 b) I9 R l5.39.217.76與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。3 ^4 p/ M0 Q# o2 \8 V- S+ s. X9 J
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
0 s$ P+ a# A* s; x3 `tvb now,tvbnow,bttvb迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。; |5 z7 ]1 |4 \6 Y
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
7 j: P2 I+ v$ M4 u' C1 yTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
& S2 B" P4 |' C4 u8 Y a
2 l. D3 A: b( |1 Q0 P/ x: G$ m7 w
+ V/ L3 |7 N. }& L) s5.39.217.765 _; h5 O! }# s" t! P; d( C' x8 q
公仔箱論壇& f/ F$ c1 s* q" `* ^, P+ o. o
知多一點
L5 }9 P5 S! G: s4 Gtvb now,tvbnow,bttvb甚麼是結締組織？公仔箱論壇; D( L% h3 l( C+ u
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
4 v) {' u" V7 S& h. z# }. Z& ~" ]甚麼是原纖維蛋白-1？
2 ^ ~: r# |' F5 W* R2 k' _2 ~5.39.217.76馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。公仔箱論壇2 _% P6 S0 ]& U) I
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
$ ^+ C# m s' l3 w# O# f' R4 Otvb now,tvbnow,bttvb |
& k. }" t& p6 k' ~- Ftvb now,tvbnow,bttvb（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
| 
