本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 公仔箱論壇 y, Z ^, x, R, ?
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - tvb now,tvbnow,bttvb2 A& x8 h6 @: I) r; C- f9 j
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - 5 e( v( y1 h. z9 _5 M F8 T
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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, ^0 R6 g- i) ?/ O/ w% h) H# _“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
/ z# ?/ I& L8 m `2 M無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% \0 }+ P. Z, n, e
心臟休克進院無法說話8 C) Y, _) ~3 e, [- }. X3 }1 k
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
) }) l' d6 S5 I; s/ }9 ytvb now,tvbnow,bttvb凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
/ A( x4 I/ n" i& T上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。公仔箱論壇' ~- n% u) ]& g
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。5.39.217.764 E3 F5 R+ n# F! b
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
; z/ O7 Y- I4 L, n. n" Q, M/ D為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
# [4 S6 h _, Y7 D* U無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
u/ F) w: K3 r4 t. {/ ?“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
3 {6 X! G: M. Q4 \& `3孩子病症遺傳自父親
! j0 h ?* ~1 u6 F( l5 _tvb now,tvbnow,bttvb蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。tvb now,tvbnow,bttvb8 a0 Z/ F' H0 G5 P
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
7 \: x5 X/ T7 j) L5.39.217.76鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。公仔箱論壇' S' M+ `' d2 {3 c0 O" J" Z$ g7 D
從心眼骨可發現症狀
6 R8 w, b( w' @; ~8 ~結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
6 y- F2 v0 `' d. u, j* ~5.39.217.76醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
" v7 o4 k6 d: R* e5 w; XTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
7 R7 n8 I3 c, N; [- t6 p2 x+ Y病情受控制不會短命TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 g7 r6 M' C8 {8 D2 P
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。5.39.217.76* j' f2 d+ Y' [* W7 d! ]
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。* O9 ?0 j% w2 c
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
. a) M' ]: z3 B( F; tTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
6 I! m3 p% X5 k' H# X/ eTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ L4 f; ]% r- ?' S8 C7 J- f% O; N. \
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。5.39.217.766 r4 A9 u/ t! X' C+ Z# x4 m
懷疑患疾查家族病歷
1 y3 l3 q( Q- `公仔箱論壇湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。5.39.217.76( {" K* z5 M5 ]) J! J+ ?
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
) E* W, z( _6 A“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂5.39.217.760 v$ u; W! b6 G0 }: g- E
手臂比身高長高風險
7 M' o2 M/ G: B# @除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ T# I9 h+ Y$ a2 z! l. R& p6 }
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。5.39.217.76& m P# ^/ T8 v6 U1 t# {3 Q
甚麼是馬凡氏症？公仔箱論壇/ m1 \1 L: `9 b1 j# @/ N2 ~( D3 c5 f
關節鬆弛“蜘蛛手”
$ |* v1 g4 d2 g8 wTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。小心罹患馬凡氏症
% M0 h. w- y6 k$ e' I% ltvb now,tvbnow,bttvb你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
( n+ Y4 B0 J$ H3 [5.39.217.761896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
; Y" \! _) }/ ]1 E# Z( {5 e2 e4 dTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
) i+ W! w$ X; k9 V8 Q- S公仔箱論壇根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。5.39.217.76& R0 o* @7 `" ?& ^7 I; ^! \
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
, t+ K7 z4 v: Q公仔箱論壇雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
7 }" u0 V |% V* s6 H趁早發現可服藥控制tvb now,tvbnow,bttvb7 k, E8 ^: |2 t! A& C c" h
病患須定期檢查忌劇烈運動
7 i5 q; X! Q. l& }, b4 m* J' G目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
0 `2 q8 V/ Q( p) @7 w/ S" O5.39.217.76除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。tvb now,tvbnow,bttvb2 Y) N% \; X5 D% n+ b1 S* s
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
+ J# r% n( L" [7 H2 {" wTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
! L3 n9 w/ M @2 [* r. Y公仔箱論壇除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。2 ~3 o3 Y0 c; e; t8 ^( f+ G; ^
美排球名將5.39.217.76( e; u, U- [( |# E% H
不知患病暴斃奧運賽場
# C3 `" W* e- @- s$ ^6 H/ |2 }7 E公仔箱論壇四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。5 E- j2 D: j& L0 F& X4 S# z
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
9 U* x3 l! @! k; g# N8 ?美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
# b' a+ m7 }7 ~( Z! I小孩年幼確診有助療程% J" V, u4 V9 B/ n
患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。; M% x# J/ b3 `: g5 T1 A
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
6 L* Y9 \& h6 V; }: v所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。5.39.217.76) ]( w y4 h# d# F
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。8 |0 ]' e& m2 ~& W) K- {
患病孕婦併發症風險更高tvb now,tvbnow,bttvb4 _, X( N, s; {8 f! L) @
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
5 \8 ^1 @/ c6 f( J) `公仔箱論壇如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。5.39.217.76! A! |2 i; f0 P3 m2 Z6 j2 Q
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。公仔箱論壇& A( V# p5 u9 S
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。5.39.217.762 b8 ]( a4 C6 ^3 v! \6 D9 J
症狀與迪茨綜合症相似TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 N9 f! k1 c$ ?8 A* l/ Z' f8 p
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
0 Z) }6 O& ]$ f1 @迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
: m# }( Q k! P2 {4 I迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。tvb now,tvbnow,bttvb; t% J$ o. u( D
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。5.39.217.763 S$ X& ]7 K% x8 e1 K, _0 F1 _' _4 P
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 q- T/ I9 ]7 u5 L# v$ ]! r
知多一點 公仔箱論壇1 V6 H( H: A4 l9 }' K' x# Y' c
甚麼是結締組織？公仔箱論壇+ G3 [- Z V* s I3 J# ?! A% m8 R
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
+ [+ a$ O8 b1 g, \0 P公仔箱論壇甚麼是原纖維蛋白-1？tvb now,tvbnow,bttvb( w b7 j9 W- f% Y0 d1 E
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
( z+ d6 Z7 q; m' y! H由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。1 W, ~, e7 f! y5 w& Y7 v
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8 t M- i7 {* ~; C$ f公仔箱論壇（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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