本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 8 _ w# M: v8 B6 D' s* ]8 C
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - 公仔箱論壇- v: ^* |9 e- Z0 x. N) s
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
( Z) h% F/ ^6 Y. r4 Q" Y3 Z! ?/ r無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。tvb now,tvbnow,bttvb( V: o/ k4 M. K' s9 @, f8 K
心臟休克進院無法說話
" G! h( y, o+ x患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。tvb now,tvbnow,bttvb& u, Q" @! D6 N- S( j! d
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。' k; C/ g/ ? t4 `! B D; ]
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。5.39.217.76+ C, k n1 J* p( x/ r3 y
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。) w! }% k8 V( \1 o$ C) S! c$ q' X
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。! D/ d# d0 C! Z! R& e7 L' {; L# v; G
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 D1 c, L: q/ E9 d0 S
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
$ O" F* X5 _% n# Z, H8 M. R& B公仔箱論壇“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂5.39.217.76* `2 u! l6 w1 P+ c+ A2 {
3孩子病症遺傳自父親0 F1 m( `9 ~6 ~ z4 [; m' E
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
8 i$ d N O$ w' u* O% H( b% P蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。$ L) A5 j, v3 Q& _: d5 b
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
) O' a: a/ t/ w. M6 T5 V從心眼骨可發現症狀
# q( ]/ |, z- \( Z結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
/ c* i+ z4 M B) k3 D% j3 q公仔箱論壇醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。5.39.217.76) _9 g ^5 ]$ F' ?
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂# [4 q7 s" b3 T
病情受控制不會短命TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- R6 ^$ x: K) P
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。公仔箱論壇6 ^4 _# w) u& Y f. O) P: R
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。6 F' k5 K* R' A6 l9 M
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
7 \5 z4 i0 h$ H0 M) y& otvb now,tvbnow,bttvb比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
* w( [" O; V' o. E* q4 h* Z+ [5.39.217.76許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。公仔箱論壇8 m t1 f8 q1 s6 k, r: t$ A- e
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
- `2 E% M. q e$ N& _公仔箱論壇懷疑患疾查家族病歷
0 Y! u$ j9 v+ J5.39.217.76湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。6 Q' U+ h% X: W9 [& ?) _( V
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
0 N8 B. A1 x; D3 \3 P) s% m/ f. `公仔箱論壇“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
+ x8 \8 W* S4 w ]+ _3 NTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。手臂比身高長高風險
' i5 C9 ^4 M [5 D* t# o, I, Rtvb now,tvbnow,bttvb除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
8 l9 E- m- ]3 v( cTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
7 G, d% A$ M" h( H2 ~4 v/ OTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。甚麼是馬凡氏症？
) \$ ?. `9 ^1 i* `4 Utvb now,tvbnow,bttvb關節鬆弛“蜘蛛手”tvb now,tvbnow,bttvb$ n! ?2 M+ T* V9 y& e* l8 o
小心罹患馬凡氏症
4 |" D/ W; [6 a3 BTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( V; J- \4 c1 o/ K* o( }
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
: `$ N3 s4 R4 L3 `tvb now,tvbnow,bttvb馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。公仔箱論壇, U5 N" \( u9 }; I9 s& O3 B- D6 v6 A
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- t, d& ]8 \; S; M
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。5.39.217.76# O9 ]$ a( F6 L3 o
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。tvb now,tvbnow,bttvb3 S: D! Y% ]9 @# K
趁早發現可服藥控制
$ @4 |$ ?, q; A5 c8 v' |" U+ ?5.39.217.76病患須定期檢查忌劇烈運動
; {# @- w2 P/ V2 V- ]& R9 atvb now,tvbnow,bttvb目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。6 D- j5 S% }) g9 H% p4 k' z" q8 g
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
0 l' d; B+ t8 TTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。tvb now,tvbnow,bttvb7 y6 F" K# F# _2 A
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。5.39.217.76: ~2 T2 a0 m4 x; x
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。6 p4 A' V7 N! l" G4 v, p/ y
美排球名將
3 u6 J5 a" E' g8 KTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。不知患病暴斃奧運賽場$ G8 Z' e l6 [3 @8 e; C
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。( m% Q U" I* W7 W- x( H# I
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。6 K! T+ @# D- V B, C- h
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
' T8 |( D {5 N5 v- }+ o' F# Q小孩年幼確診有助療程
6 ]$ ?9 B! v5 I( s$ X" d% ]公仔箱論壇患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。0 g/ A. H/ W5 {
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
# `; V$ B9 F8 w! h公仔箱論壇所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
6 |3 R4 a7 {$ S+ ]6 F# dTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! l1 ?. C( r% {0 M5 S7 x+ r
患病孕婦併發症風險更高tvb now,tvbnow,bttvb, w; e- a# d! @4 M
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
' y) t1 j. o8 s8 W9 ITVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
# D) v: \# \8 B6 s( [% ~( r& ^TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。tvb now,tvbnow,bttvb0 Z# Q. f9 c. h' L% q3 W
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。% ~4 B/ w, h* K' w+ w; l( S4 T5 t
症狀與迪茨綜合症相似
% I0 [. c; W! F# K4 Y9 f0 z' Z公仔箱論壇與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。; z3 I. A T" [9 D
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
D7 `6 ~7 [) Q8 P6 V5 r迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。公仔箱論壇: o0 C: G; c. m+ P8 m/ r
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
j& g& Y% u5 M5 htvb now,tvbnow,bttvb兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。; a6 u t, |$ x# A' q: h" j' y
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知多一點
# P3 |# S1 D" g' U v7 ~& i公仔箱論壇甚麼是結締組織？& L" E+ v% v B
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
5 D; n) A0 g& u& u+ C公仔箱論壇甚麼是原纖維蛋白-1？tvb now,tvbnow,bttvb- |' m2 L+ j# f1 `, |7 M
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
0 F$ ]. z7 A. [& l, X- r. Z公仔箱論壇由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。5.39.217.762 N' F% c1 K) V6 j% }: Q
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3 i V! U: m1 Z7 q0 aTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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