本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - $ j2 e% J2 |, Z$ H3 e! x$ [ R& {
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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3 U4 d! A. A. l/ }" b5.39.217.76“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
: ?. }5 p+ |# g+ d1 L) J/ [, a' b無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。5.39.217.76& N7 e: G3 `: l
心臟休克進院無法說話TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 d: t7 e& K* {0 ^
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
- z# O+ b' `! S9 q7 GTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
. y, l* R7 ^8 X$ r2 Y% f, g5.39.217.76上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
2 ?# F6 t" o7 T2 X |TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
/ X& M1 @7 u: B" W! E7 b5.39.217.76本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" i5 Z2 {9 {7 O2 H8 w
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
6 O4 t# r! z2 P3 ~6 [$ d公仔箱論壇無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
8 Q. f$ i/ u d; h/ Q6 vtvb now,tvbnow,bttvb“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
% ?' i/ \3 R# P$ [TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。3孩子病症遺傳自父親
_) @: S+ v0 |- A; f2 bTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。4 K& {6 k* x" m' c
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
2 H; A8 ^& u2 K4 M8 [鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
5 h) o, b- \" o! w5 h* U從心眼骨可發現症狀TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. ]$ {- j& j( ~! G( O2 E% v
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。tvb now,tvbnow,bttvb/ C9 S0 W- o) P
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。8 ]. h6 i; k: h# s) L
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
# {! ]; U' q- m7 r7 ~病情受控制不會短命5.39.217.764 }' a9 Y- `3 ?* S& w
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。& N4 H# ]* U1 v5 W" v" O' c5 a
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
7 h/ E& h( ?& V& }# c* ~, ?5.39.217.76另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
2 h0 L+ j7 I K; V( g6 j$ MTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
1 z' i# [ K: h A$ f( o4 S/ ZTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。公仔箱論壇( t1 T0 o3 {$ w5 ~
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
6 L0 U; V: v( s懷疑患疾查家族病歷4 s) I' n" {9 F: m- C6 P/ l- S0 f
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
1 V0 P& W( z; E4 |TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! x! b/ ^0 E6 B9 k
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂5.39.217.76 f5 g+ W( L# t$ [4 c0 w6 G
手臂比身高長高風險公仔箱論壇' k" k0 L5 m5 \: ^; n7 x9 k, Q" u' t2 }
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。tvb now,tvbnow,bttvb, R0 _5 k7 h, [
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- T, s4 }" S; d
甚麼是馬凡氏症？公仔箱論壇9 @) |4 x! y" G$ I# X3 \6 e- @* S
關節鬆弛“蜘蛛手”
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: _2 L4 V3 |$ m0 T8 R/ {6 I$ a5.39.217.76你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。公仔箱論壇# U) K3 R& X; g- z. _- N/ c* Y
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
- i5 T; i8 @, |" b) W7 X1 Ttvb now,tvbnow,bttvb馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
4 u7 g6 A+ ~# p9 ]& f5.39.217.76根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。! z7 N9 N6 S6 E& r) y' n
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
1 `* Z# r/ p7 q0 Mtvb now,tvbnow,bttvb雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
7 t+ \+ B% i, b' H* E% ^' E% S% stvb now,tvbnow,bttvb趁早發現可服藥控制tvb now,tvbnow,bttvb P# g w* p+ w0 M% T/ N& s: ~' j
病患須定期檢查忌劇烈運動: T- R5 ?, S) w1 f
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
+ v: m% z3 E p- A# rtvb now,tvbnow,bttvb除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
( L5 A8 x) E5 |公仔箱論壇由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。tvb now,tvbnow,bttvb6 a: T) K# v% Y0 z) ^
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。5.39.217.76, ~6 T9 ?2 a8 D9 q0 [
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。5.39.217.76( d0 n1 [2 k8 i# t) [( Y' s4 K
美排球名將公仔箱論壇" k9 S: [9 X6 S. I
不知患病暴斃奧運賽場5.39.217.766 `! o+ F& T8 s5 C
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。tvb now,tvbnow,bttvb- k0 p$ G: w. Q; Z: [
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。5.39.217.762 S j9 S/ M7 R3 q( u. ^6 z
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。) C6 _% x* S) Q T) v+ ?' z
小孩年幼確診有助療程
* O( [! u+ E& ^9 ^* j# v患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
0 Q) U8 s9 \( y5 } Q" `不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。公仔箱論壇& `; Q; z' V' G0 ^- }* P% Q
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
9 r4 H0 v2 x+ J# A患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。- |6 _+ \; A# X! R2 V: n( Z+ ?
患病孕婦併發症風險更高
/ z0 E8 x& V" ~! _% R$ V) C# ]9 b) ltvb now,tvbnow,bttvb4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
" V$ x9 ?0 g" I' V1 L公仔箱論壇如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。1 H$ X8 n$ ]' U: I# I1 ]- J
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
7 e: x+ g1 v/ L; F6 p父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。公仔箱論壇 o& r! S2 Y4 a0 N% z+ [
症狀與迪茨綜合症相似5.39.217.769 s. o9 |0 s) {! p
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
% ]1 Z$ d" H9 J4 h3 D公仔箱論壇迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）5.39.217.76- f; x( A, Q( [" C+ R
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。5.39.217.767 g: T4 p- U5 Q/ ?! N' l( e
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
( w C. s4 i. G* Ltvb now,tvbnow,bttvb兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。公仔箱論壇, V5 p: v+ v( t
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0 K) X( g% j# N* h5.39.217.76甚麼是結締組織？
# A* h' T: X, o) |8 u" Z( Y G5.39.217.76結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。5.39.217.76- g4 t4 a( G8 {1 p1 r F
甚麼是原纖維蛋白-1？
( t4 Q+ _1 `0 b0 J6 a' K公仔箱論壇馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
6 ^+ u3 b" B( x0 c由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
( g; _5 n( G7 o; ZTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。 |
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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