成因tvb now,tvbnow,bttvb2 F2 q) @1 W0 z$ c Q
這是鐮刀型貧血症外,另外的一種常見的與人類血液血紅素有關的遺傳疾病。這種病的病因是決定血紅素的基因發生變異,故具遺傳性。雖然其影響的基因的種類與形式相當的複雜,但是其結果都是影響血紅素的生成量,所以疾病的表型都是一樣“貧血”。雖然其疾病的表型都是貧血,但是其成因與嚴重程度則各不相同。為什麼會這麼呢?tvb now,tvbnow,bttvb! |1 u8 }9 M% u' q
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在人類的基因體內有關血紅素蛋白質生成的基因就有好多個。在成人體內的血紅素是由兩個不同的多(月生)鍊所組成的四單元體,以符號來表示時可以用α2β2表之。這兩種多(月生)鍊的基因分別為在人體第十六與第十一號染色體上。在這兩個染色體的區域中,如α鍊的基因就有兩個,除此外,α鍊與β鍊的基因還與其好幾個相關蛋白質的基因(同為血紅素的基因只是其形式與表現的時期與α、β基因不同,故有不同的代號)連成一串存在。當不同的基因或區域受到影響時,對血紅素的影響就各不相同,所以地中海型貧血症又可以分成好多種不同的型。最常見的分類是依據血紅素的基因分成α-,β-,δβ-型的地中海型貧血症。 6 M) d1 L# _) s9 g6 ^% v5 d% O
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+ l5 H- ?8 N$ T6 O& R1 c4 R/ q公仔箱論壇地中海型貧血症好發的區域以地中海沿岸的國家、中東、印度、與東南亞地區為主。因為其成因過於複雜,所以罹患不同型的地中海型貧血症的個體的嚴重程度也各不相同。有些分類於輕型者,有些分類於重型者,更有一些是屬於致死的情況。1 G- U) G. J! q5 V
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症狀- z5 d/ V, ?) W! t9 a9 e
本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等。溶血嚴重時出現黃疸,顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻樑低平、顴骨突出)及肝脾腫大。重型多生長發育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年並能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少併發症、改善症狀。
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輕 行 的 地 中 海 貧 血 症 是 沒 根 治 的方 法﹐
2 b* {# p3 I$ Q. i4 E. C7 R公仔箱論壇頭 痛 的 是 它 會 遺 傳。5.39.217.76" R! T K1 p7 C, o! [% M% E
重 行 的 地 中 海 貧 血 症 需 要 定 期 輸 血。
7 }7 E. o5 d, l4 ]# U) Z3 J1 y: }另 外 一 種 治 療 方 法 就 是 骨 髓 或 臍 帶 血 移 植 : tvb now,tvbnow,bttvb! C2 l# R: \3 k I6 l
由 病人 一 位 與 他 的 組 織 吻 合 兄 弟 姊 妹 捐 出 骨 髓 移 植 到 體 內5.39.217.76 V# ]2 g5 @7 Z" s3 X
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